Врожденный гипотиреоз: симптомы, фото, причины, лечение

Содержание

Врождённый гипотиреоз: что такое, классификация, причины, 8 симптомов, видео

Врожденный гипотиреоз: симптомы, фото, причины, лечение

Врождённый гипотиреоз – заболевание, которое может быть вызвано различными причинами, но в любом случае приводящее к снижению или полному выпадению функции щитовидной железы (ЩЖ). По статистике, недуг не относится к редким, встречается у одного малыша из 4 – 5 тысяч новорождённых и является одной из самых распространённых болезней эндокринной системы у детей.

Этой патологии более подвержены представительницы женского пола, проявления болезни у них наблюдается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. При гипотиреозе ЩЖ не может должным образом выполнять свою функцию, что значительно сказывается на здоровье и развитии малыша.

Этот орган внутренней секреции является источником трёх видов гормонов: тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3), кальцитонина. В состав первых двух (Т3, Т4) входит йод, а их роль в организме ребёнка во многом зависит от возраста крохи.

В перинатальном периоде и в раннем детстве эти биологически активные вещества необходимы для правильного развития малыша, особенно его костной системы и органов ЦНС. У взрослых тиреоидные гормоны участвуют во многих обменных процессах, обеспечивают психические функции, такие как память, скорость рефлекторных реакций и другие.

Кроме йодосодержащих биологически активных веществ, ЩЖ вырабатывает пептидный гормон тиреокальцитонин. Это вещество активно участвует в минеральном обмене, поддерживает необходимую концентрацию кальция и фосфора, способствует формированию нормального состава костной ткани, зубов.

Формирование органов и систем плода, его рост и развитие происходит в основном за счёт материнских гормонов, которые проникают в организм крохи через плаценту. Поэтому новорождённые с гипотиреозом обычно существенно не отличаются от других детей, не имеют признаков значительной патологии внутренних органов.

Проблемы у малыша возникают после рождения, когда полученные от матери гормоны начинают разрушаться, а свои собственные биологически активные вещества не синтезируются. У здоровых детей благодаря этим веществам происходит формирование клеток головного мозга, развитие психических функций.

Для нормального развития ЦНС ребёнка обязательно присутствие достаточного количества Т3 и Т4 в организме. Если в младенчестве у малыша имеется недостаток тиреоидных гормонов, то формируется умственная отсталость (кретинизм), которая носит необратимый характер, нарушается нормальное формирование скелета, возникают патологии других органов.

В зависимости от фактора, вызвавшего недуг заболевание разделяют на несколько видов.

Первичный гипотиреоз (тиреогенный)

Чаще всего (около 90% всех случаев заболевания) проявления недуга возникают из-за дефектов формирования самой щитовидной железы во время внутриутробного развития.

На долю эктопий (неправильного её расположения) приходится около 30 – 45% недугов.

Агенезия (отсутствие части органа) сопровождает 35 – 45 % случаев патологии, а гипоплазии (уменьшение общего размера железы) встречаются реже, около 5% от общего числа заболеваний.

Самыми распространёнными причинами возникновения первичного гипотиреоза считаются неблагоприятные факторы окружающей среды – воздействие радиации и недостаток йода у будущей матери. Некоторые внутриутробные инфекции также могут негативно влиять на развитие ткани щитовидной железы.

Не исключено токсическое действие некоторых медикаментов, поступивших в организм плода внутриутробно – тиреостатиков, транквилизаторов и других препаратов. В ряде случаев имели место аутоиммунные патологии у матери, эндемический зоб.

Считается, что небольшое число первичных гипотиреозов носит наследственный характер и связано с генным дефектом в организме малыша. Обычно, в таких случаях имеются признаки врождённых патологий многих органов и систем (например, порок сердца, аномалии строения нёба и верхней губы и другие).

Заболевание связывают с патологией головного мозга, точнее аденогипофиза, где синтезируется тиреотропный гормон. Это вещество в норме регулирует образование тиреоидных гормонов, поддерживает их нормальную концентрацию в организме.

Обычно, такие нарушения возникают в случаях сочетанных патологий многих гормонов, выделяемых передней долей гипофиза (СТГ, АКТГ, ФСГ и других) и чаще наблюдаются при органическом поражении головного мозга. Например, при аномалиях развития ЦНС, тяжёлой родовой травме или асфиксии, опухолевом образовании.

Причина патологии в таком случае также заключена в функционировании головного мозга, но в отличие от вторичных форм, расположена она в гипоталамусе. Эти структуры в норме регулируют работу гипофиза и вместе с ним образуют гипоталамо-гипофизарную систему.

Поэтому вторничные и третичные формы заболевания специалисты относят к центральным гипотиреозам (связанным с ненормальным функционированием ЦНС).

Заболевание может развиться не только из-за патологии, связанной с выделением необходимых гормонов. Случается, что изначально в организме образуется достаточное количество биологически активных веществ, восприимчивость тканей к ним нарушена (обычно это связано с патологией определённых рецепторов).

Иногда у ребёнка обнаруживается патология образования или обмена тиреоидных гормонов. Такие ситуации в большинстве случаев имеют наследственную природу.

Проявления недуга во многом зависят от формы и степени тяжести заболевания. При выраженном недостатке гормонов недуг можно заподозрить сразу после появления малыша на свет. Но такие ситуации возникают нечасто, около 5% случаев, в основном дети с врождённым недугом существенно не отличаются от других малышей.

Признаки заболевания обычно развиваются постепенно, начиная с 7-го дня жизни крохи. Но этот промежуток может увеличиться, если малыш получает небольшое количество необходимых ему гормонов с грудным молоком. Некоторые проявления недуга, хотя и не являются специфическими, но их сочетание может указывать уже в первые недели жизни крохи на врождённый гипотиреоз.

Симптомы у новорождённых, благодаря которым можно заподозрить болезнь:

  • переношенная беременность;
  • масса тела малыша при рождении около 4 кг;
  • отёчность лица у ребёнка;
  • открытый малый родничок;
  • признаки сниженного тонуса;
  • увеличенный язык;
  • наличие пупочной грыжи;
  • бледность, сухость кожи или развитие желтухи новорождённых, которая длится более 3 недель.

Характерные проявления болезни развиваются постепенно, а симптомы гипотиреоза без адекватно лечения становятся всё более выраженными. Уже к 3 – 6 месяцам у крохи возникают типичные признаки заболевания.

Малыш выгладит отёчным, ведь в связи с недостатком гормонов, жидкость легко задерживается в тканях. Лицо ребёнка кажется грубым, глазные щели узкими, а переносится широкой, происходит задержка развития лицевого скелета. Обращает на себя внимание увеличенный язык, который становится хорошо заметен из-за постоянно приоткрытого рта.

В случае развития заболевания меняется и цвет кожи, появляется желтушный или сероватый оттенок. Волосы крохи становятся ломкими и сухими, а ногтевые пластинки атрофируются. Голос ребёнка приобретает низкий тембр, кажется хриплым и грубым. Нередко возникает цианоз вокруг губ малыша, нарушается ритм дыхания.

Становится заметна задержка развития, кроха не овладевает необходимыми для данного возраста навыками, появляется апатия, малыш не проявляет интереса к окружающему миру. Чем старше становится ребёнок, тем более выражены признаки отставания в интеллектуальном и психическом развитии.

Задержка в умственном развитии у детей с врождённым гипотиреозом является необратимой. Поэтому очень большое значение в профилактике осложнений имеет вовремя начатая гормональная терапия.

Эти дети склонны к снижению температуры тела, зябкости, конечности их часто холодные. У ребят позже прорезываются зубы и долго не закрываются роднички. Малыши с гипотиреозом могут иметь редкий пульс и сниженное давление, увеличенные размеры сердца.

С взрослением ребёнка эти симптомы прогрессируют, формируется грубая задержка интеллекта и психического развития. Темпы окостенения скелета, формирования вторичных половых признаков замедлены, в связи с наличием значительных эндокринных проблем.

Важно! Ярких признаков заболевания у малыша после рождения может не быть, а клиническая картина развивается постепенно, необратимо нарушая развитие ребёнка. Поэтому огромное значение в эффективности лечения и прогнозе болезни имеет время постановки диагноза.

Чтобы своевременно распознать опасный недуг ещё в роддоме всем новорождённым проводится специальное обследование – скрининг на наследственные заболевания. Это абсолютно бесплатная процедура, подразумевающая забор из пяточки малыша на фильтровальную бумагу 5 капель крови для диагностики наследственных заболеваний, в том числе и врождённого гипотиреоза.

Во время неонатального скрининга в России определяются 5 генетических недугов – фенилкетонурия, врождённый гипотиреоз, адреногенитальный синдром, муковисцидоз и галактоземия.

Эти болезни могут не иметь никаких проявлений у новорождённого, но без правильного лечения привести к необратимому отставанию в умственном и физическом развитии.

Во время исследования сухой капли крови на гипотиреоз определяется уровень тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ), который повышается компенсаторно при снижении тиреоидных гормонов щитовидной железы. Положительные результаты скрининга на это заболевание могут быть основанием для назначения заместительной гормональной терапии.

Иногда повышение ТТГ может указывать на транзиторный гипотиреоз у новорождённых – состояние, которое может быть вызванное дефицитом йода, недоношенностью, заболеваниями новорождённых (внутриутробные инфекции, сепсис, гипотрофия), болезнями щитовидной железы у женщины во время беременности. Эта форма недуга хорошо поддаётся лечению и носит временный характер.

Физикальное обследование

В случаях, когда признаки заболевания не были распознаны в неонатальный период, у малыша развивается типичные проявления болезни. Меняется внешний вид крохи, обращают на себя внимание апатичность, отставание в развитие, гипотония, сниженная температура тела у ребёнка.

Лабораторные исследования

Чтобы уточнить форму недуга и определить необходимую терапию рекомендовано исследование уровня гормонов у ребёнка. Наиболее информативно повторное изменение ТТГ и Т4 (тироксина) в плазме крови.

Косвенно на врождённый гипотиреоз могут указывать нормохромная анемия в клиническом анализе крови, увеличение количества липопротеидов и холестерина при проведении биохимического исследования.

Эти методы становятся информативными, когда у малыша развивается яркая клиническая картина заболевания. С помощью рентгенографии можно обнаружить запоздание окостенения, эпифизарный дисгенез. На ЭКГ обнаруживаются признаки замедления сердечного ритма, снижение вольтажа.

Артериальное давление у таких малышей обычно ниже нормы, а на УЗИ щитовидной железы нередко определяются признаки нарушения строения органа. Изменения, обнаруженные при проведении компьютерной и магнитно-резонансной томографии, могут указывать на поражение головного мозга, гипоталамо-гипофизарной системы.

Назначение заместительной терапии осуществляется сразу после постановки диагноза. Лечение можно начинать уже на 8 – 9 день жизни малыша, когда его эффективность максимальная. Это заболевание является абсолютным показанием для применения гормональной терапии левотироксином.

Задержка начала проведения лечения более 1 месяца может повлечь за собой нарушения в умственном и физическом развитии малыша.

Терапия заболевания осуществляется под контролем уровня гормонов в крови (ТТГ, Т4), регулярном лабораторном обследовании малыша. Возможно назначение симптоматической терапии, витаминно-минеральных препаратов в комплексном лечении гипотиреоза.

Прогноз и профилактика

Течение заболевания во многом зависит от своевременности и качества проводимого лечения. Если заместительная терапия назначена вовремя, ребёнок развивается соответственно возрастным нормам. Обычно, малышам приходится пожизненно принимать гормональные препараты.

В случаях, когда возникла отсрочка назначения лечения (особенно, если промежуток составил 3 – 6 месяцев) у ребёнка развиваются необратимые нарушения интеллектуальных функций, вплоть до олигофрении, поражение костной системы и замедление обмена веществ.

Профилактика недуга заключается в своевременном лечении заболеваний щитовидной железы у беременной женщины, достаточное потребление йода с пищей во время вынашивание плода, проведение неонатального скрининга.

Выводы

Врождённый гипотиреоз – одно из частых эндокринных заболеваний детского возраста. Этот недуг может принести серьёзные проблемы для здоровья крохи, привести к необратимым последствиям. В то же время своевременное выявление и лечение заболевание обеспечивает нормальное развитие ребёнка и минимальное количество проявлений недуга.

Родителям важно понимать важность ранней диагностики и адекватной терапии недуга и не отказываться от неонатального скрининга, ведь от этого зависит здоровье крохи в будущем.

Источник: https://kroha.info/health/disease/vrozhdyonnyj-gipotireoz

Причины, симптомы, лечение врожденного гипотиреоза

Врожденный гипотиреоз: симптомы, фото, причины, лечение

Под врожденным гипотиреозом понимается заболевание, вызванное дефицитом гормонов, вырабатываемых щитовидной железой.

Недостаток этих веществ чреват задержкой развития ребенка, как умственного, так и физического. Если вовремя начать лечение, то прогнозы достаточно благоприятные.

Отсутствие профессиональной терапии приводит к прогрессированию болезни, когда ребенку дают даже инвалидность.

Под врожденным гипотиреозом понимается заболевание, вызванное дефицитом гормонов, вырабатываемых щитовидной железой.

Причины

Щитовидная железа отвечает за выработку тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3). Данные гормоны способствуют гармоничному развитию детского организма. Гипотиреоз развивается в результате дефицита того или другого вещества, приводя к задержке развития, физического и умственного.

Заболевание возникает по многим причинам. Врожденный гипотиреоз у детей тесно связан с генетикой. Нередко генетические мутации негативно воздействуют на формирование щитовидной железы еще в тот период, когда будущий малыш находится в материнской утробе.

К развитию заболевания приводит и поражение гипоталамуса. Он отвечает за работу желез внутренней секреции в организме человека, в том числе и за функционирование щитовидки. Из-за поражения гипоталамуса развиваются различные заболевания эндокринной системы.

Одной из причин развития болезни может стать снижение чувствительности организма к гормонам щитовидки, чаще всего это случается из-за приема беременной женщиной лекарственных препаратов антитиреоидного назначения.

Еще одной причиной развития болезни может стать снижение чувствительности организма к гормонам щитовидки. Чаще всего это случается из-за приема беременной женщиной лекарственных препаратов антитиреоидного назначения. Врач может назначить их будущей маме, если у нее диагностирован зоб.

Если клетки щитовидной железы теряют чувствительность к йоду, то тиреоидные гормоны в организме вырабатываются не так, как положено. Формирование данных гормонов может нарушиться из-за неправильного обмена йода или из-за того, что необходимые вещества доставляются к щитовидке не в нужном количестве. Все это и служит причиной появления гипотиреоза.

Симптомы

Далеко не у всех только что родившихся малышей можно заметить симптомы гипотиреоза. Только спустя какое-то время мама с папой замечают некоторые нарушения у новорожденного ребенка. Их подозрения подтверждает детский врач.

Случается, что уже в первый месяц жизни малыша наблюдаются явные симптомы гипотиреоза: вес новорожденного от 4 кг, незакрывающийся рот, низкий голос и т.д.

Но случается, что уже в первый месяц жизни малыша наблюдаются явные симптомы гипотиреоза:

  • вес новорожденного от 4 кг;
  • незакрывающийся рот;
  • отеки по всему лицу и в области ямочек, располагающихся над ключицами;
  • низкий голос;
  • детская желтушка, трудно излечиваемая привычными терапевтическими методами;
  • синева в области носа и губ.

У малышей, достигших 3-х месяцев, признаки врожденного гипотиреоза несколько иные: на коже хорошо видны шелушения, волосы болезненно ломкие, малыш страдает от постоянных запоров, ребенок плохо ест, гипотермия.

У малышей, достигших 3-х месяцев, признаки врожденного гипотиреоза несколько иные:

  • на коже хорошо видны шелушения;
  • малыш страдает от постоянных запоров;
  • ребенок плохо ест (снижение аппетита);
  • волосы болезненно ломкие;
  • гипотермия (низкая температура).

В дальнейшем гипотиреоз проявляется и другими симптомами. У больного ребенка гораздо позже, чем у сверстников, начинают резаться зубы, проявляются признаки гипотонии, наблюдается слабость в мышцах, нарушается работа сердечной мышцы, ребенок жалуется на то, что ему трудно глотать, его мучают постоянные ознобы.

Симптомы гипотиреоза у подростков проявляются проблемами со слухом, больные ребята страдают от ожирения и низкого роста, отсутствует желание учиться, часто их психика нарушена.

Если больных малышей не лечить, то они становятся вялыми и безразличными. Их не интересуют игры, они не контактируют с окружающими. Больные гипотиреозом часто страдают от вирусных инфекций и анемии. Последняя трудно поддается лечению с помощью лекарственных препаратов.

Симптомы гипотиреоза у подростков проявляются проблемами со слухом. Больные ребята страдают от ожирения и низкого роста. У них отсутствует желание учиться. Часто их психика нарушена.

Патогенез

Для нормального развития плода необходимы тиреоидные гормоны. Если они по какой-то причине не вырабатываются щитовидной железой, то поступают в организм будущего малыша через плаценту из организма матери.

Но как только ребенок появляется на свет, уровень материнских гормонов резко снижается, а свои железа не вырабатывает.

Это опасно, так как для физического развития ребенка в столь раннем возрасте гормоны крайне необходимы.

Как только ребенок появляется на свет, уровень материнских гормонов резко снижается, а свои железа не вырабатывает, это опасно, так как для физического развития ребенка в столь раннем возрасте гормоны крайне необходимы.

От гормонов, вырабатываемых щитовидкой, зависит образование миелиновой оболочки нервных волокон, отвечающих за развитие коры головного мозга. Если наблюдается недостаток Т3 и Т4, то происходит недоразвитие коры. Процесс этот необратимый, приводящий к умственной отсталости ребенка, причем степень заболевания может быть различной. Возможен даже полный кретинизм.

Лучшим временем для начала заместительной терапии является первая неделя жизни малыша, поэтому каждый младенец в роддоме подвергается исследованию на гипотиреоз.

Для правильного развития нервной системы важно вовремя начать проводить все лечебные мероприятия. После диагностирования малышу назначается индивидуальный курс терапии.

Не только центральная нервная система страдает от гипотиреоза. Дефицит гормонов, вырабатываемых щитовидной железой, негативно сказывается на росте скелета и на других органах.

Диагностика

Поставить диагноз гипотиреоз только по тем симптомам, что проявляются у детей, невозможно, поэтому в каждом родильном доме действует правило, в соответствии с которым обязательно проводится ранний скрининг, на 4-й день от даты рождения младенца. Для этого необходим забор крови из пятки маленького пациента.

Для диагностики делают забор крови из пятки маленького пациента.

В лаборатории определяют уровень тиреотропина, трийодтиронина и тироксина. Если показатель превышает 100 мЕд/л , то диагностируется первичный гипотиреоз.

Если результат анализа показывает 20-50 мЕд/л , то исследование повторяется, но только уже анализируется сухое пятно крови.

Если показатель снова превысит 20 мЕд/л , то проводится определение уровня ТТГ в сыворотке крови. Код заболевания по МКБ 10 — Е03.

Для диагностирования гипотиреоза разработана еще шкала Апгара. Она представляет собой тест, основанный на суммировании баллов за каждый вопрос о наличии того или иного признака. Выглядит данная таблица так:

ПризнакиБаллы
Присутствуют ли запоры?2
Наблюдаются ли на лице отеки?2
Имеется ли пупочная грыжа?2
Присутствует ли неонатальная желтуха на протяжении 3-х недель и более?1
Наблюдается ли бледность кожи?1
Увеличен ли язык?1
Присутствует ли слабость в мышцах?1
Ребенок родился с весом более 4 кг?1
Открыт ли родничок?1
Длилась ли беременность больше 40 недель?1

Если общая сумма баллов превысит 5, то можно подозревать гипотиреоз.

Лечение врожденного гипотиреоза

Сразу после диагностирования гипотиреоза у грудничка начинается лечение, которое основано на приеме гормонов, так как щитовидная железа их уже никогда не будет вырабатывать. Это значит, что прием лекарственных препаратов придется осуществлять на протяжении всей жизни.

Только лечащий врач подбирает схему приема лекарственных препаратов. Самостоятельное лечение недопустимо. Часто доктор назначает пациентам левотироксин при врожденном гипотиреозном состоянии. Химический состав данного средства схож с гормонами, которые у детей должна вырабатывать щитовидная железа, поэтому эндокринологи и выбирают этот препарат для заместительной терапии маленьких больных.

Гипотиреоз негативно сказывается на умственной деятельности ребенка, поэтому в комплекс лечебных мероприятий доктор включает препараты, улучшающие обменные процессы головного мозга.

Так как щитовидная железа отвечает за многие процессы в организме, например, за обмен кальция и прочих веществ, то врач может прописать препараты, способствующие улучшению данных процессов. Назначаются также противоанемические и слабительные средства. Но последние могут и не понадобиться, если гормонотерапия подобрана правильно.

Часто доктор назначает пациентам левотироксин при врожденном гипотиреозном состоянии.

Психологи и дефектологи ведут постоянное наблюдение за больным ребенком. Они используют различные методы, способные скорректировать нарушения познавательной деятельности малыша. Здесь незаменимым является такой метод, как игротерапия.

Если ребенок нуждается в лечении в клинике, то на помощь врачу приходит медсестра. Разработан целый комплекс по уходу за больным гипотиреозом, называемый сестринским процессом. Он включает в себя несколько этапов, начиная от сбора анамнеза до выполнения всех указаний врача.

Осложнения гипотиреоза

Наиболее частым последствием гипотиреоза является умственная отсталость, порой доходящая до крайней степени — кретинизма.

Последствия болезни проявляются и в физических недостатках, например, часто ребенок растет гораздо медленнее своих сверстников, а достигнув возраста полового созревания, отстает и по этим показателям.

Страдает ребенок и от частых инфекционных болезней, которые протекают длительно, переходя в хроническую стадию. Наблюдается еще и проблема со стулом: он или излишне затруднен, или невозможен без приема специальных препаратов.

Если гипертиреозом страдает беременная женщина, то это может сказаться на здоровье малыша. Часто у таких больных наблюдаются различные заболевания внутренних органов и даже пороки сердца. Нередки случаи рождения малышей, страдающих различными проблемами, связанными с щитовидной железой.

Есть еще одно осложнение — гипотиреоидная кома. К счастью, она встречается редко и только у пожилых граждан, не проводящих регулярного лечения и страдающих от сопутствующих болезней.

Гипотиреоз нередко приводит к бесплодию как у женщин, так и у мужчин. От заболевания слабеет иммунная система, что приводит к частым инфекционным процессам в организме, онкологическим заболеваниям.

Профилактика

Беременная женщина должна позаботиться о том, чтобы малыш избежал гипотиреоза. Для этого следует вести правильный образ жизни во время ожидания младенца. Вредные привычки должны быть полностью исключены: они пагубно действуют на формирование щитовидки еще не рожденного ребенка.

Существуют различные генетические варианты причин возникновения болезни.

Так, если беременная страдает гипотиреозом, то и ребенок чаще всего рождается с данным заболеванием. Но будущая мама должна пройти гормонотерапию по предписанию врача, что поможет малышу появиться на свет здоровым.

Источник: https://schitovidka03.ru/bolezni/gipotireoz/vidy/pervichnij/vrozhdennyi

Врожденный гипотиреоз: симптомы, фото, причины, лечение

Врожденный гипотиреоз: симптомы, фото, причины, лечение

Врожденный гипотиреоз относится к гетерогенной группе заболеваний. Проявляется он нехваткой тиреоидных гормонов, которая развивается в результате дисгенезии гиповизарной системы или щитовидной железы.

Причиной развития гипотиреоза может явиться врожденная патология синтеза тиреоидных гормонов и всевозможных экзогенных факторов (блокирующие антитела матери, лекарственные препараты и прочее).

Говоря проще, врожденный гипотиреоз – это гипотиреоз любого происхождения, который проявляется и диагностируется при рождении.

Факторы, являющиеся причинами врожденного гипотиреоза

Примерно 85% эпизодов врожденного гипотиреоза является спорадическими. Причиной подавляющего большинства из них выступает дисгенезия щитовидной железы.

Около 15% моментов врожденного гипотиреоза приходится на воздействие антител матери к щитовидной железе или на наследование патологий синтеза Т4.

Некоторые формы врожденного гипотиреоза сегодня имеют генетические мутации, которые и приводят к развитию заболевания.

Главные причины врожденного гипотиреоза

Дисгенезия (недоразвитие) щитовидной железы:

  1. Гипоплазия (25-35%).
  2. Агенезия (23-43%).
  3. Дистопия (35-43%).

Врожденные патологии синтеза Т4:

  • Синдром Пендреда.
  • Патология тиреоидной пероксидазы.
  • Патология натрий-йодидного симпортера.
  • Патология тиреоглобулина.
  • Патология дейодиназа тиреоидных гормонов.

Врожденный центральный гипоталамо-гипофизарный гипотиреоз.

Врожденный гипотиреоз, спровоцированный антителами матери.

Что происходит при гипотиреозе

Пренатальное развитие плода, у которого по каким-то причинам отсутствует или не функционирует поджелудочная железа, происходит за счет тиреоидных гормонов матери, проникающих через плаценту.

Когда ребенок рождается, уровень этих гормонов в его крови резко снижается. Во внутриутробном существовании плода, особенно в раннем его периоде, тиреоидные гормоны просто необходимы для правильного развития центральной нервной системы грудничка.

Особенно это важно для механизмов миелинизации нейронов головного мозга.

При нехватке тиреоидных гормонов в данном периоде формируется недоразвитие коры мозга ребенка, являющееся необратимым. Оно проявляется разными степенями умственной отсталости малыша вплоть до кретинизма.

Если своевременно начать заместительную терапию (первая неделя жизни), развитие центральной нервной системы будет почти соответствовать показателям нормы. Одновременно с формированием дефекта ЦНС, при не вовремя компенсированном врожденном гипотиреозе, страдает развитие скелета и других внутренних органов и систем.

Лечение заболевания

Заместительная терапия должна быть направлена на скорейшую нормализацию показателя Т4 в крови, а дальше следует подбор дозы L-T4, которая обеспечивает устойчивое поддержание хорошей концентрации Т4 и ТТГ.

Начальная рекомендуемая доза L-T4 – 10-15 мкг/кг веса тела в день. Далее потребуется ведение регулярного контроля и обследования для подбора адекватной дозы L-T4.

Прогноз врожденного гипотиреоза

Прогноз заболевания в основном зависит от своевременности начала заместительной терапии L-T4. Если ее начать на первых двух неделях жизни новорожденного, нарушения физического и психомоторного развития практически полностью исчезают.

Если же время начала заместительной терапии упущено, и она так и не начинается, увеличивается риск тяжелого развития заболевания, вплоть до олигофрении и ее серьезных форм.

Лечение гипотиреоза довольно эффективно при помощи препаратов тиреоидного гормона. Наиболее надежным лекарственным средством при гипотиреозе считается тиреоидный гормон, полученный синтетическим (искусственным) путем.

Единственное условие при заместительной терапии с помощью этого препарата – регулярные посещения врача, который должен подобрать точную дозу лекарства и корректировать ее по ходу лечения.

Симптомы гипотиреоза начинают исчезать, в основном, в первую неделю применения препарата. Полное их исчезновение происходит в течение нескольких месяцев. Детям первого года жизни и в старшем возрасте лечение просто необходимо. Люди пожилого возраста и ослабленные пациенты на прием препарата реагируют медленнее.

  • Если гипотиреоз был вызван отсутствием щитовидной железы, болезнью Хашимото или лучевой терапией, скорее всего его лечение будет пожизненным. Правда известны случаи, когда при тиреоидите Хашимото функция поджелудочной железы восстанавливалась самопроизвольно.
  • Если причинами развития гипотиреоза являются другие патологии, после устранения основного заболевания исчезают и признаки гипотиреоза.
  • Причиной гипотиреоза могут стать некоторые лекарственные препараты, после отмены которых действие щитовидной железы нормализуется.
  • Гипотиреоз в латентной форме лечения может и не потребовать. Тем не менее, чтобы не пропустить прогрессирование заболевания, пациент нуждается в постоянном наблюдении врача.

Точные данные о пользе заместительной терапии при латентном гипотиреозе сегодня отсутствуют, и мнения ученых в этом вопросе разнятся. В подобных случаях, принимая решение о целесообразности лечения, пациент вместе с врачом обсуждают вопрос о соизмеримости финансовых затрат на лечение и потенциальных рисков от него с предполагаемой пользой.

Обратите внимание! Пациенты, страдающие заболеваниями сердечно-сосудистой системы и сахарным диабетом, особо нуждаются в правильном дозировании медикаментов, поскольку избыточный прием гормона чреват возникновением стенокардии или мерцательной аритмии (нарушение ритма сердца).

Методы терапии

При диагнозе «врожденный гипотиреоз» врач назначает препараты, в состав которых входит левотироксин натрия, являющийся действующим веществом:

  • Левоксил.
  • Синтроид.
  • Левотроид.

Лекарства необходимо принимать согласно инструкции и назначения эндокринолога. Через 1,5-2 месяца лечения необходимо посетить врача, дабы убедиться в правильности назначенной дозы. Если окажется, что доза слишком мала, у больного сохраняются симптомы гипотиреоза:

  1. Увеличение веса.
  2. Запоры.
  3. Вялость.
  4. Зябкость.

Если доза превышена, симптомы несколько другие:

  • Бессонница.
  • Дрожь.
  • Нервозность.

Больным с сердечной недостаточностью, в начале лечения обычно назначают малую дозу левотироксина, которую по мере необходимости постепенно увеличивают. Если в момент постановки диагноза гипотиреоз имеет тяжелую форму, откладывать с лечением недопустимо.

Важно! При отсутствии адекватного лечения врожденный гипотиреоз у детей может привести к редкому, но очень опасному для жизни состоянию – гипотиреоидной коме (кома микседематозная). Лечение этой болезни проводится исключительно в условиях стационара, в палате интенсивной терапии с внутривенным введением препаратов тиреоидного гормона.

При нарушении дыхательной функции применяют аппарат искусственной вентиляции легких. Больной проходит полное медицинское обследование на присутствие сопутствующих патологий работы сердца. В случае их выявления, назначается соответствующее лечение.

Профилактика гипотиреоза у ребенка

Гипотиреоз в период беременности должен лечиться с особой тщательностью, поскольку он может отразиться на развитии плода и явиться причиной врожденных тяжелых патологий.

  • При гипотиреозе у беременной лечение следует начать незамедлительно. Если же заболевание диагностировано до наступления беременности, женщина должна постоянно контролировать уровень тиреоидного гормона и проводить соответствующую коррекцию назначенной дозы препарата. При вынашивании ребенка потребность в гормоне может увеличиться на 25-50%.
  • Необходимость в лечении может возникнуть и при послеродовом гипотиреозе. С наступлением каждой новой беременности женщина должна проходить полное обследование на гипотиреоз. Иногда послеродовая форма гипотиреоза проходит самостоятельно, а в других случаях заболевание длится на протяжении всей жизни женщины.

Поддерживающая терапия

Чаще всего лечение гипотиреоза является пожизненным, поэтому рекомендованный врачом препарат следует принимать в точном соответствии с назначением. Иногда врожденный гипотиреоз прогрессирует, поэтому доза гормона время от времени требует увеличения, в соответствии со скоростью затухания функции щитовидной железы.

У многих больных, принимающих препараты тиреоидного гормона, после их отмены симптомы гипотиреоза развиваются с новой силой. В подобной ситуации прием лекарственных препаратов следует возобновить.

Врожденный гипотиреоз может развиваться в виде осложнения инфекционного заболевания. В таком случае, после излечения основного заболевания, функция щитовидной железы полностью восстанавливается. Для того чтобы проверить ее функциональность, производят временное прерывание применения препаратов тиреоидного гормона.

Большинство пациентов при этой отмене наблюдают временное возвращение основных симптомов гипотиреоза. Это происходит потому, что организм с некоторым опозданием посылает щитовидной железе сигналы о необходимости возобновить функции.

Если железа способна в дальнейшем справляться самостоятельное, лечение можно отменить. Ну, а если выработка гормона остается на низком уровне, прием препарата нужно возобновить.

Прием препаратов тиреоидного гормона требует от пациента 2 раза в год (для осуществления плановой поверки) посещать медучреждение. Пациенты сдают анализы на уровень тиреотропного гормона (ТТГ). Результат исследования демонстрирует соответствие концентрации гормона с нормативами.

Источник: http://diabethelp.org/oslozhneniya/vrozhdennyj-gipotireoz.html

Врожденный гипотиреоз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Врожденный гипотиреоз: симптомы, фото, причины, лечение

Щитовидная железа – это орган эндокринной системы, отвечающий за выработку йодосодержащих гормонов. Он имеет форму бабочки и находится на передней части шеи. Гормоны щитовидной железы обладают широким спектром воздействия на организм человека. К ним относят:

  • обмен веществ,
  • физическое и психоэмоциональное развитие,
  • работу сердечно-сосудистой системы,
  • поддержание естественной температуры тела.

Врожденный гипотиреоз – это заболевание, при котором ребенок рождается с дефицитом гормона тироксина (Т4), производимого щитовидной железой.

Этот гормон играет важную роль в регуляции роста, развитии мозга и метаболизме (скорости химических реакций в организме). Врожденный гипотиреоз у детей является одним из наиболее распространенных эндокринных расстройств.

Во всем мире ежегодно примерно одному из двух тысяч новорожденных диагностируют данное заболевание.

Большинство детей, рожденных с гипотиреозом, кажутся нормальными при рождении, обычно из-за гормонов щитовидной железы матери, полученных в утробе.

Если заболевание диагностировано на ранней стадии, оно легко лечится при помощи ежедневного перорального приема медикаментов.

Терапия позволяет ребенку с врожденным гипотиреозом вести здоровый образ жизни, иметь нормальный рост и развиваться как все обычные дети.

Разновидности

Некоторые формы врожденного гипотиреоза у детей являются временными. Состояние ребенка улучшается в течение нескольких дней после рождения. Другие формы заболевания являются постоянными. Их можно успешно контролировать непрерывной гормонозаместительной терапией. Урон от отсутствия лечения гипотиреоза необратим, даже если терапия начата немного позже.

Признаки и симптомы

Обычно дети с врожденным гипотиреозом рождаются в срок или немного позже и выглядят совершенно нормально. У подавляющего большинства из них нет никаких проявлений дефицита тироксина.

Это отчасти объясняется поступлением гормонов щитовидной железы матери через плаценту. В течение нескольких недель после рождения клинические признаки и симптомы гипотиреоза становятся более очевидными.

Мозг новорожденных подвергается риску возникновения необратимых повреждений. Из-за этой опасности важно начать лечение как можно скорее.

По вышеперечисленным причинам каждому ребенку, появившемуся на свет, проводят различные обследования. Одним из них является неонатальный скрининг. С его помощью у многих новорожденных гипотиреоз можно выявить еще до появления симптомов. Скрининг делают на 4-5 день после рождения. Раньше такое обследование не проводят из-за риска получить ложноположительный результат.

В других случаях, когда в организм женщины во время беременности поступало недостаточное количество йода, у ребенка после рождения могут присутствовать ранние признаки гипотиреоза, такие как:

  • одутловатое лицо;
  • отеки вокруг глаз;
  • увеличенный распухший язык;
  • вздутый живот;
  • запор;
  • желтуха (пожелтение кожи, глаз и слизистых оболочек) и повышенный билирубин;
  • хриплый крик;
  • плохой аппетит;
  • пониженный сосательный рефлекс;
  • пупочная грыжа (выпячивание пупка наружу);
  • замедленный рост костей;
  • большой родничок;
  • бледная сухая кожа;
  • низкий уровень активности;
  • повышенная сонливость.

Методы лечения

Основное лечение врожденного гипотиреоза заключается в замещении недостающего гормона щитовидной железы медикаментами. Доза тироксина корректируется по мере роста ребенка и по результатам анализов крови.

Клинические рекомендации при врожденном гипотиреозе заключаются в том, что лечение должно быть начато как можно раньше и продолжаться всю жизнь. Несвоевременное начало терапии может привести к умственной отсталости. Это происходит из-за повреждения мозга и нервной системы.

Некоторые особенности лечения

Заместительная терапия проводится лекарством под названием “Левотироксин” (“L-тироксин”). Это синтетическая форма гормона тироксина. Тем не менее его химическая структура идентична той, что вырабатывается щитовидной железой.

Существуют некоторые особенности лечения врожденного гипотиреоза:

  • Гормонозамещающие лекарства ребенок должен получать ежедневно.
  • Таблетки измельчают и растворяют в небольшом количестве смеси, грудного молока или любой другой жидкости.
  • Дети с гипотиреозом должны состоять на учете у эндокринолога и невропатолога. А также проходить периодические обследования для контроля и корректировки лечения.

Дозировку и частоту приема лекарства должен определять только врач. При неправильном назначении могут возникнуть побочные эффекты. При избыточном количестве назначенного гормона у ребенка могут присутствовать следующие симптомы:

  • неусидчивость,
  • жидкий стул,
  • ухудшение аппетита,
  • потеря массы тела,
  • быстрый рост,
  • учащенный пульс,
  • рвота,
  • бессонница.

В случае если дозировка “Левотироксина” недостаточна, появляются такие признаки:

  • вялость,
  • сонливость,
  • слабость,
  • запор,
  • одутловатость,
  • быстрое увеличение веса,
  • замедление роста.

Соевые формулы и железосодержащие лекарства могут уменьшать концентрацию гормона в крови. В этих случаях специалист должен скорректировать принимаемую дозу препарата.

Последствия

Если лечение начать в первые две недели после рождения малыша, можно предотвратить серьезные проблемы со здоровьем, такие как:

  • задержка этапов развития,
  • умственная отсталость,
  • плохой рост,
  • потеря слуха.

Запоздалое лечение или его отсутствие рано или поздно приводят к появлению следующих симптомов:

  • грубые, отечные черты лица;
  • проблемы с дыханием;
  • низкий хриплый голос;
  • задержка психомоторного и физического развития;
  • пониженный аппетит;
  • плохая прибавка веса и роста;
  • зоб (увеличение щитовидной железы);
  • анемия;
  • замедление сердечного ритма;
  • скопление жидкости под кожей;
  • потеря слуха;
  • метеоризм и запоры;
  • позднее закрытие родничков.

Дети, которые остаются без лечения, как правило, становятся умственно отсталыми, обладают непропорциональными ростом и весом, гипертонусом и нетвердой походкой. Большинство имеют задержки речи.

Сопутствующие заболевания

Дети с врожденным гипотиреозом имеют повышенный риск развития врожденных аномалий. Наиболее часто встречаются порок сердца, стеноз легочного ствола, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок.

Контроль уровня гормонов

Важной частью лечения является мониторинг уровня гормонов щитовидной железы в крови. Лечащий врач должен контролировать эти показатели, чтобы обеспечить своевременную корректировку принимаемых медикаментов.

Анализы крови обычно делаются раз в три месяца до достижения одного года, а затем каждые два-четыре месяца до трех лет.

После трехлетнего возраста лабораторные исследования проводятся каждые полгода-год до завершения роста ребенка.

Также во время регулярных визитов к врачу будет проводиться оценка физических показателей малыша, психоэмоционального развития и общего состояния здоровья.

Группа риска

Ребенок находится в группе риска по врожденному гипотиреозу, если он имеет какие-либо из следующих заболеваний:

  • Хромосомные нарушения, такие как синдром Дауна, синдром Вильямса или синдром Тернера.
  • Аутоиммунные расстройства, такие как диабет первого типа или целиакия (непереносимость глютена).
  • Травмы щитовидной железы.

Прогноз

Сегодня дети, родившиеся с врожденным гипотиреозом, не имеют серьезных задержек развития и роста. Но для этого необходимо начать лечение как можно раньше – в течение нескольких дней после рождения. Младенцы, которым не был поставлен диагноз или у которых терапия была назначена намного позже, имеют более низкий IQ и физические проблемы со здоровьем.

В прошлом дефицит тироксина не диагностировался при рождении и не лечился гормонозаместительной терапией. В результате последствия врожденного гипотиреоза были необратимы. У детей наблюдалась серьезная задержка психоэмоционального и физического развития.

Новорожденные с гипотиреозом при своевременном лечении правильно подобранными медикаментами с постоянным врачебным наблюдением будут расти и нормально развиваться, как и все здоровые дети. Для некоторых младенцев дефицит гормона щитовидной железы является временным заболеванием, лечение необходимо будет проводить от пары месяцев до нескольких лет.

Для того чтобы предупредить возникновение гипотиреоза у новорожденного, беременная женщина должна принимать йодосодержащие препараты.

Дефицит гормонов щитовидной железы также может возникать у маленьких детей, даже если результаты теста при рождении были в норме. Если у вашего ребенка появились признаки и симптомы гипотиреоза, следует незамедлительно обратиться к врачу.

В заключение

Гормоны щитовидной железы играют важную роль в регуляции роста и веса, развитии головного мозга и нервной системы. Дефицит гормонов приводит к возникновению гипотиреоза. В раннем детском возрасте заболевание является ведущей причиной нарушений умственного развития во всем мире.

Успех лечения заключается в своевременной диагностике и незамедлительном применении гормонозаместительной терапии. Синтетический тироксин является самым безопасным лекарством для лечения недостатка гормонов щитовидной железы.

Отсутствие медикаментозного лечения приводит к развитию умственной отсталости.

Источник: https://FB.ru/article/24392/uu-vrojdennyiy-gipotireoz-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.