Триада Фалло у новорожденных детей

Триада Фалло у новорожденных детей

Триада Фалло у новорожденных детей

Триада Фалло — заболевание, что характеризуется сразу тремя анатомическими дефектами в строении главного насоса человеческого организма.

Все три отклонения проявляются одновременно, из-за чего болезнь имеет целый комплекс симптомов, с которыми без медицинской помощи справиться практически невозможно.

Как правило, патология проявляется сразу после рождения, принося дискомфорт новорождённому.

Триада Фалло представляет собой врождённый порок сердца. Патология сочетает в себе три анатомических отклонения (стеноз лёгочной артерии, вторичную гипертрофию правого желудочка и дефект в межпредсердной перегородке).

Заболевание также относят к условной подгруппе «синих» пороков сердца. Такая классификация обусловлена появлением цианоза (посинения кожных покровов и слизистых оболочек) у больных. Посинения возникают в результате обеднения лёгочного кровотока.

По статистике, триада Фалло обнаруживается у 2-5% всех новорождённых. Чаще всего встречается клапанный стеноз лёгочного столба.

Принято выделять два этапа данной болезни:

  1. Ранний. На ранних этапах для порока характерны признаки, которые наблюдаются при изолированном стенозе лёгочной артерии. Даже несущественные физические нагрузки способны вызвать одышку. Становится очевидным, что сердце имеет увеличенные размеры.

  2. Поздний. На позднем этапе происходит дилатирование правого желудочка. Изменения наблюдаются и в правом предсердии. Оно гипертрофируется и подвергается дилатации. Ствол лёгочной артерии может расширяться. Неизменными остаются все отделы левой части сердца.

Триада Фалло начинает своё развитие в период, когда формируются анатомические структуры плода. На сегодняшний день учёные не могут предоставить чёткую информацию о причинах появления данного заболевания.

Однако можно ознакомиться со списком факторов, которые увеличивают вероятность появления на свет ребёнка с «синим» пороком сердца.

К главным факторам риска принято относить:

  • генетические мутации (патология имеет наследственную связь; часто встречается, если ребёнок рождается от брака между членами семьи, близкими родственниками);
  • наличие серьёзных вирусных инфекций в период вынашивания плода (в частности из-за вируса краснухи, кори или гриппа);
  • алкоголизм родителей (отклонение может проявиться даже при условии, что зависим от спиртных напитков только один родитель);
  • пристрастия беременной женщины к курению и употреблению психоактивных препаратов;
  • получение плодом недостаточного количества белков, витаминов и минералов в период беременности (авитаминозы всегда негативно сказываются на организмах и матери, и малыша);
  • приём медикаментов, которые были противопоказаны к использованию;
  • гипоксия (понижение объёма кислорода в организме) плода на протяжении долгого времени;
  • наличие расстройств в работе эндокринной системы;
  • радиоактивное облучение.

Специалисты отмечают, что чаще встречается триада Фалло у детей, чьи родители находятся в зрелом возрасте (после 40-45 лет).

Любой из указанных факторов может стать причиной формирования опасных отклонений (неполное закрытие септальных перегородок или нехарактерное расположение сердечных сосудов). Также не стоит исключать влияние наследственности и развитие возможных хромосомных мутаций.

Симптоматика и возможные осложнения

Важно учитывать, что клинические признаки напрямую зависят от тяжести отклонений гемодинамики. Необходимо учитывать, насколько артерия сузилась и насколько большим является отверстие, сформировавшееся в межпредсердной перегородке.

К классическим симптомам триады Фалло относят:

  • одышка. У новорождённого с пороком сердца может появляться одышка практически с первых дней. Чаще всего она наблюдается при кормлении. Если ребёнок постарше, этот признак наблюдается после любых физических нагрузок (даже минимальных). Чем тяжелее форма патологии, тем раньше проявится симптом.
  • цианоз. Выраженность посинения кожи и слизистых оболочек зависит от степени сужения лёгочной артерии. При наличии лёгкой формы болезни, цианоз не мучает малыша довольно долгое время. Как правило, он наблюдается в младшем школьном возрасте. Если симптом появился раньше, стоит уделить внимание полноценному обследованию и лечению.
  • усталость. Малыш очень быстро утомляется, даже если он до этого не занимался активной деятельностью. Также характерны сонливость и вялость.
  • задержка в развитии ребёнка. Часто происходят задержки в физическом развитии. Случаются сбои в процессе формирования произвольных движений человека.
  • пульсирование вен на шее. Можно наблюдать после физических нагрузок. Чем больше ребёнок устаёт, тем сильнее проявляется одышка, и начинают пульсировать вены.
  • сердечный горб. Грудной отдел в области сердца поддаётся деформациям. Он начинает выпираться, образуя при этом своеобразный горб. Если правый желудочек со временем расширяется, то выпячивание тоже увеличивается.
  • шумы в сердце. При аускультации (выслушивание звуков как физический метод диагностики) обнаруживаются шумы, несвойственные здоровому человеческому организму. Они похожи на мурлыканье.
  • головокружения и обмороки. Случаются с больными только в случае сложных форм заболевания. причина — любые физические усилия. Если ребёнок периодически теряет сознание, то без помощи врача не обойтись.
  • изменение размеров кончиков пальцев. Кончики пальцев существенно утолщаются. Внешне они становятся похожими на барабанные палочки.
  • полицитемия. Полицитемия является недугом хронического характера. Она вызывает процесс возрастания концентрации эритроцитов в крови. Увеличивается гематокрит.
  • увеличение печени. По мере прогрессирования заболевания наблюдается постепенное увеличение печени. В тяжёлых формах патологии фиксируются пульсирующие движения.

Триада Фалло может привести к ряду серьёзных осложнений: тромбоэмболия, эндокардит, сердечная недостаточность (нередко хроническая), абсцесс головного мозга, массивные кровотечения в результате разрыва сосудов.

При наличии любого из вышеуказанных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к специалистам. Обязательными будут консультации у кардиолога или кардиохирурга.

Триада Фалло у новорождённых, как правило, обнаруживается врачами сразу после родов. Чем раньше диагностируется заболевание, тем больше шансов избежать осложнений. Если по каким-то причинам специалистам не удалось выявить патологию сразу, а родители наблюдают тревожные симптомы после выписки из роддома, нужно сразу записаться на приём к врачу для проведения тщательного обследования.

Диагностическая деятельность включает в себя:

  • общий анализ крови (даёт информацию об эритроцитах и гемоглобине в крови);
  • электрокардиограмму (предоставляет особенности перегрузки сердечных отделов);
  • аускультацию сердца (выявляются систолические шумы и аномальные звуки);
  • рентгенографию грудной клетки (укажет на деформацию лёгочной артерии и увеличенные отделы сердца);
  • ангиографию контрастного типа (покажет изменения в межпредсердной перегородке и вычислит, насколько сужены артерии);
  • катетеризацию и манометрию (даёт информацию о давлении в сердце);
  • пульсоксиметрию (указывает на уровень насыщенности организма кислородом).

Справиться с данным заболеванием может исключительно хирургическое лечение. Рекомендуемым возрастом для проведения операций принято считать 5-10 лет. В каждом случае специалисты используют индивидуальный подход.

Если заболевание было выявлено в ранние периоды жизни ребёнка, то до достижения необходимого возраста необходимо тщательно следить за состоянием здоровья малыша. Без постоянных осмотров у кардиолога не обойдётся.

В случае гипоксемии (снижения уровня кислорода в организме) врачи пользуются консервативными методами лечения. Они помогают справиться с основными симптомами болезни.

Среди основных способов можно выделить:

  • оксигенотерапию;
  • использование сердечных гликозид (имеют кардиотонический и антиаритмический эффекты);
  • введение седативных средств (способны вызвать успокоение и уменьшить эмоциональное напряжение);
  • применение бета-адреноблокаторов (воздействуют на симпатическую нервную систему).

По достижению 5 лет, после полноценного обследования, специалисты могут назначать проведение необходимой операции. Противопоказаниями к ней могут быть сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия.

Восстановительный период после хирургического вмешательства составляет 3-4 месяца. При необходимости могут проводить повторное лечение (как оперативное, так и консервативное).

Профилактическая деятельность

После проведения операции на сердце ребёнок имеет возможность жить полноценной жизнью, как другие дети. Цианоз исчезает практически сразу, процесс кровообращения постепенно восстанавливается. Однако периодичных осмотров у кардиолога лучше не исключать.

Специфических профилактических мер для триады Фалло не существует. Ребёнку, который пережил оперативное вмешательство, рекомендуют в обязательном порядке соблюдать график медкомиссий, а также контролировать уровень физических нагрузок.

Однако врачи предоставляют небольшой список советов для беременных.

Они направлены на поддержание здоровья женщины в процессе вынашивания ребёнка.

  1. Придерживаться рациональной диеты, которая включает в себя потребление умеренных доз пищи, богатой на витамины и минералы, необходимые для нормального функционирования матери и её будущего малыша.

  2. Полностью отказаться от вредных привычек (курение, употребление алкоголя даже в минимальных количествах, использование психотропных препаратов).
  3. Не перетруждаться. Физические нагрузки должны быть небольшими. Активный отдых на свежем воздухе приветствуется.

  4. По возможности избегать инфекционных заболеваний. В периоды эпидемий нужно находиться подальше от источников болезней. При проявлении нежелательной симптоматики необходимо сразу обращаться к врачу.

  5. Не забывать о периодических посещениях специалиста, который следит за протеканием беременности.
  6. Стараться избегать стрессовых ситуаций. Эмоциональное состояние матери имеет сильное влияние на здоровье плода.

Если кто-то из родственников уже сталкивался с триадой Фалло, нужно быть в несколько раз аккуратней и тщательно следить за здоровьем. Обязательно необходимо придерживаться всех врачебных указаний.

Источник: https://cardio03.ru/porok/triada-fallo.html

Триада Фалло: что это такое, симптомы, принципы лечения, прогноз

Триада Фалло у новорожденных детей

Триада Фалло относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сопровождается тремя симптомами: дефектом в перегородке между предсердиями, вторичной гипертрофией правого желудочка и стенозом (обычно клапанным) легочной артерии. Из-за этих структурных изменений у человека появляется одышка, приводящая к приступам удушья, синюшность кожных покровов и слизистых, обморочные состояния.

Впервые этот порок развития сердца, как и тетрада, пентада Фалло, был описан французским патологоанатомом Этьеном-Луи Фалло.

Данный диагноз выявляется примерно у 2-6% новорожденных и у 1,6-1,8% кардиологических пациентов с врожденными пороками.

От тетрады Фалло триада отличается тем, что при ее развитии не наблюдаются изменения в строении перегородки между сердечными желудочками и декстрапозиция аорты.

Почему развивается этот врожденный порок сердца? К каким нарушениям в гемодинамике приводит триада Фалло? Какими симптомами она проявляется? Как диагностируется и лечится? Каковы прогнозы при триаде Фалло? Ответы на эти вопросы вы найдете в этой статье.

Причины

Сахарный диабет беременной женщины — фактор риска развития триады Фалло у ее будущего ребенка

Закладка структур сердца у плода происходит в первом триместре беременности и различные неблагоприятные факторы, которые способны оказывать негативное воздействие на эмбрионогенез могут приводить к ненормальному формированию структур сердца. Предрасполагать к развитию рассматриваемого в рамках этой статьи порока сердца могут следующие причины:

  • принесенные во время беременности вирусные и другие инфекции (например, краснуха, корь или грипп);
  • хронические заболевания будущей матери (например, сахарный диабет);
  • авитаминозы;
  • никотиновая и алкогольная интоксикация;
  • патологии, сопровождающиеся хронической гипоксией плода;
  • воздействие на организм беременной гамма-лучей;
  • прием некоторых лекарственных препаратов.

Кроме вышеперечисленных причин ученые не исключают вероятность того, что триада Фалло может провоцироваться хромосомными мутациями или наследственной предрасположенностью.

Любой из упомянутых факторов может приводить к резорбции первичной перегородки между предсердиями и формированию эндокардиальных складок, которые образуют пульмонарные клапаны.

Сужение легочной артерии обычно возникает на уровне сросшихся клапанных створок и представляет собой втянутую в просвет ствола легочной артерии конусообразную мембрану. У 10% пациентов с триадой Фалло наблюдается инфундибулярный стеноз легочной артерии.

Выше этого нарушения в строении сердечно-сосудистой системы выявляется расширение ствола артерии.

Межпредсердная перегородка при триадах Фалло может представлять собой отсутствие клапана овального окна или открытое овальное окно.

Развивающаяся при данном врожденном пороке гипертрофия сердечной мышцы правого желудочка является вторичной, а при запущенных случаях проявляется в виде дилатации этой камеры сердца.

Кроме этого, при триаде Фалло наблюдается гипертрофия и дилатация правого предсердия, а другие отделы сердца не изменяются.

Как нарушается гемодинамика при триаде Фалло?

Из-за нарушений в строении сердца при триаде Фалло нарушения в гемодинамике возникают уже в раннем возрасте. Основной причиной нарушения кровообращения становится стеноз легочной артерии, а присутствие межпредсердного сообщения имеет вторичное значение.

Если стеноз артерии является умеренным, то компенсация достигается за счет повышения показателей систолического давления в правом сердечном желудочке.

Благодаря этому легочный кровоток становится адекватным, через овальное окно происходит клинически незначимый артериовенозный сброс слева на право, цианоз отсутствует, а минутный объем легочного круга увеличивается по сравнению с нормой незначительно.

При более выраженном стенозе легочной артерии или длительном течении этого врожденного порока сердца возникающее на пути вывода из правого желудочка препятствие вызывает его усиленную работу. Он перегружается, и в нем повышается и систолическое, и диастолическое давление.

Из-за этих нарушений повышается давление и в правом предсердии, и этот момент приводит к сбросу необогащенной кислородом (венозной) крови из правого предсердия в левое.

На этой стадии триады Фалло у больного появляется синюшность кожных покровов и слизистых (из-за снижения концентрации кислорода в крови), снижается минутный объем малого круга и повышается минутный объем большого круга кровообращения, развивается относительная трикуспидальная недостаточность, сопровождающаяся неполным смыканием створок трехстворчатого клапана в момент систолы.

Симптомы

Дети, страдающие этой патологией, быстро устают

Характер и выраженность симптомов при триаде Фалло определяется степенью тяжести изменений гемодинамики, вызванных нарушениями строения правых отделов сердца (то есть степенью стеноза легочной артерии и размерами межпредсердного сообщения).

Проявления этого врожденного порока могут возникать уже в раннем детстве (например, во время плача, активных движений или кормления) или по мере взросления ребенка (при увеличении физических нагрузок).

По мере прогрессирования нарушений гемодинамики состояние больного ухудшается и существенно сказывается на жизни ребенка – он отстает в физическом развитии, быстро утомляется.

Развивающаяся на фоне порока гипоксемия обычно проявляется цианозом к 8-12 годам, а возникновение данного симптома в более раннем возрасте может указывать на выраженное сужение легочной артерии и имеет неблагоприятное прогностическое значение. Периодически у ребенка с этим врожденным пороком могут развиваться гипоксемические приступы, которые сопровождаются возбуждением, одышкой, нарастающей до приступа удушья, синюшностью кожи и слизистых, обмороками и судорогами.

Основными симптомами триады Фалло являются следующие проявления:

  • возникающая даже после легкой нагрузки одышка;
  • быстрая утомляемость;
  • синюшность кожи и слизистых;
  • увеличение в объеме и видимая пульсация вен на шее на фоне физической активности;
  • повышение уровня эритроцитов;
  • приступы одышки, заканчивающиеся обмороком и/или судорогами;
  • сердечный горб (выпячивание стенки грудной клетки в области сердца).

При длительном течении триада Фалло приводит к появлению:

  • утолщения фаланг пальцев;
  • отставания в развитии;
  • гепатомегалии;
  • увеличения расстояния между глазами (офтальмологического гипертелоризма).

Триада Фалло приводит к следующим опасным для жизни осложнениям:

Диагностика

При осмотре больного с триадой Фалло выявляются следующие симптомы:

  • синюшный оттенок кожи и слизистых (цианоз нарастает при физической активности);
  • сердечный горб;
  • расширение границ сердца влево и вправо;
  • признаки пульсации печени и гепатомегалии;
  • при выслушивании тонов сердца: определяющийся в II-III межреберье (слева) грубый скребущийся систолический шум, ослабление или полное отсутствие II тона в проекции легочной артерии, «кошачье мурлыканье».

Для постановки диагноза «триада Фалло» выполняются следующие инструментальные и лабораторные исследования:

  • фонокардиография – определяется высокоамплитудный шум во II межреберье слева;
  • ЭКГ – обнаруживаются проявления увеличения размеров правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо;
  • клинический анализ крови – снижение количества эритроцитов и повышение уровня гемоглобина;
  • рентгенография грудной клетки – выявляет расширение тени правого желудочка, расширение легочной артерии, повышенную прозрачность легочных полей и обеднение легочного рисунка;
  • допплер-ЭхоКГ – выявляет признаки измененного строения сердца и нарушения гемодинамики, вызванные сужением легочной артерии (является максимально информативным методом оценки характеристик порока);
  • ангиография – обнаруживает стеноз ствола легочной артерии, преобладающий сброс крови и дефект межпредсердной перегородки;
  • катетеризация сердца – выявляет снижение давления в левом и повышение давления в правом желудочке.

Для исключения ошибок выполняется дифференциальная диагностика триады Фалло со следующими патологиями:

  • тетрада и пентада Фалло;
  • изолированные дефекты межпредсердной перегородки;
  • отклонения в устье легочной артерии;
  • комплекс Эйзенменгера.

Лечение

Основным способом лечения триады Фалло является кардиохирургическая коррекция. Наиболее оптимальным возрастом для проведения подобных операций считается промежуток от 5 до 10 лет. До этого времени родителям ребенка следует регулярно посещать кардиолога и выполнять все его рекомендации относительно коррекции образа жизни и профилактического лечения.

При приступах гипоксемии больному назначаются следующие мероприятия:

При триаде Фалло проведение паллиативных кардиохирургических вмешательств по наложению анастомозов непродуктивны, так как их выполнение приводит к еще большей дестабилизации работы сердца и перегрузке правых камер органа.

Для ликвидации порока должны выполняться радикальные операции, которые могут проводиться одномоментно или поэтапно и направляются на устранение сужения легочной артерии и межпредсердного сообщения.

После проведения этих вмешательств у больного уменьшаются проявления данного врожденного порока (пропадает цианоз и другие признаки гипоксии тканей и органов, восстанавливается объем легочного кровообращения, понижается давление в правом желудочке сердца и повышается – в легочной артерии).

Проведение кардиохирургической коррекции триады Фалло является обязательным. Для устранения этого порока сердца проводятся:

  • открытая вальвулопластика – вмешательство на легочной артерии с коррекцией межпредсердного сообщения;
  • баллонная вальвулотомия – суть операции заключается во введении в просвет легочной артерии катетера с раздувающимся баллоном, который расширяет просвет ее ствола.

В большинстве случаев при триаде Фалло операция заключается только в устранении стеноза легочной артерии. Однако в некоторых случаях вмешательство дополняется еще и закрытием отверстия в межпредсердной перегородке.

https://www.youtube.com/watch?v=ECqn57M7sBQ\u0026list=PLK67AoVPGe216rTMYtu6uxFFrDh_KSzOS

Противопоказаниями к проведению кардиокоррекции при триаде Фалло являются следующие состояния:

  • необратимая легочная гипертензия;
  • крайняя степень цианоза;
  • деформация миокарда;
  • тяжелая сердечная недостаточность.

После хирургического лечения всем пациентам показано диспансерное наблюдение у кардиолога и соблюдение некоторых ограничений в физической нагрузке.

Прогноз

Единственный эффективный метод лечения триады Фалло — хирургическое вмешательство

Прогноз при триаде Фалло зависит от степени стеноза легочной артерии. Появление цианоза и одышки всегда является неблагоприятным прогностическим признаком.

При легких формах этого проявления пациенты сохраняют активность до 40-50 лет. При тяжелых формах этого врожденного порока больные могут погибать в молодом возрасте из-за быстро прогрессирующей сердечной недостаточности.

Если кардиокоррекция триады Фалло выполняется вовремя, то у пациентов наблюдается хороший прогноз и продолжительность жизни увеличивается.

К какому врачу обратиться

При появлении синюшности кожи и слизистых оболочек, одышки и быстрой утомляемости следует обратиться к кардиологу. После проведения ряда исследований (аускультации сердца, ЭКГ, Эхо-КГ, ангиографии, рентгенографии и др.) врач сможет поставить точный диагноз и определит тактику дальнейшего лечения.

Триада Фалло – трехкомпонентный врожденный порок сердца, который сопровождается стенозом (обычно клапанным) легочной артерии, дефектом в перегородке между предсердиями и возникающей вторично гипертрофией правого желудочка.

При этой патологии у ребенка нарушается гемодинамика, развивается гипоксемия, появляется цианоз, одышка (вплоть до приступов удушья) и обморочные состояния.

Степень выраженности проявлений триады Фалло зависит от тяжести стеноза легочной артерии и размеров межпредсердного сообщения.

Симптомы патологии могут появляться уже в раннем возрасте или возникать во время подросткового периода. Для исключения ошибок при диагностике ребенку показано всестороннее кардиологическое обследование.

Для устранения порока выполняются кардиохирургические операции (одна или несколько), направленные на коррекцию присутствующих структурных нарушений.

После вмешательства пациент должен состоять на диспансерном учете у кардиолога и соблюдать все его рекомендации относительно изменения образа жизни.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/triada-fallo-chto-eto-takoe-simptomy-principy-lecheniya-prognoz

Тетрада Фалло у детей

Триада Фалло у новорожденных детей

В группе врожденных пороков сердца тетрада Фалло занимает устойчивое десятое место. Распространенность среди «синих» пороков составляет половину. В медицинской отчетности и справочной литературе нередко применяется аббревиатура ВПС, что является синонимом термина «порок сердца врожденного характера».

В Международной классификации болезней МКБ-10 он включен в группу врожденных аномалий под кодом Q21.3. Необычное сочетание нарушения формирования сердца и главных сосудов описал в 1888 году А. Фалло как отдельный синдром. Его имя осталось в истории медицины.

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

  • дефекта в межжелудочковой перегородке;
  • правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
  • стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
  • выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

  • отверстия в межпредсердной перегородке;
  • стеноза легочной артерии;
  • правожелудочковой гипертрофии.

Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

https://www.youtube.com/watch?v=0_Lr2esSe-U\u0026list=PLK67AoVPGe216rTMYtu6uxFFrDh_KSzOS

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

А еще советуем почитать:Как вылечить порок сердца

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

  • незаращением боталлова протока;
  • добавочной верхней полой веной;
  • дополнительными венечными артериями;
  • синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
  • у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
  • врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
  • пороками внутренних органов.

Разновидности тетрады Фалло

Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.

  1. Эмбриологический — сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
  2. Гипертрофический — к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
  3. Тубулярный — обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
  4. Многокомпонентный — в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.

Особенности гемодинамики

Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:

  • с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
  • ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
  • цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».

Могут ли развиться операционные осложнения?

После операции существует риск осложнений. К ним относятся:

  • развитие острой сердечной недостаточности;
  • повышенное тромбообразование в месте анастомоза;
  • легочная гипертензия;
  • аритмии или атриовентрикулярные блокады;
  • инфекционный эндокардит;
  • аневризма стенки правого желудочка.

Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.

Каков прогноз пациентов с пороком?

Дети с тетрадой Фалло, родители которых не соглашаются на операцию, растут слабыми, не могут достаточно двигаться, играть со сверстниками. Для них типичны частые инфекционные болезни (грипп, ОРВИ, тонзиллит, гайморит и другие синуситы, повторные воспаления в легких). Средний возраст дожития составляет 12 лет.

Во взрослом возрасте часто присоединяется туберкулез. На фоне порока прогноз любой болезни неблагоприятный, все заболевания протекают тяжело, с декомпенсацией сердца, тромбозами.

Наиболее частыми причинами смертельного исхода служат ишемический инсульт, абсцессы мозга. До 40 лет доживают не более 5% людей с подобной аномалией.

Как правило, это люди с высокой степенью инвалидности, нуждающиеся в постороннем уходе.

При тяжелой форме порока 25% детей без операции погибают в первый год жизни, половина в первый месяц.
Отдаленные результаты после оперативного лечения ухудшаются по мере переноса коррекции порока на более поздние сроки. Своевременно прооперированные дети растут активными, хорошо развиваются и переносят физические нагрузки.

Все больные наблюдаются у кардиолога, консультируются кардиохирургами. Ежегодно им показана антибиотикопрофилактика, рекомендуется поддерживать здоровье в полости рта.

В условиях современной медицины лечение больных с тетрадой Фалло обеспечивается клиниками кардиохирургического профиля. После операции у пациента исчезает цианоз, приступы удушья. Родителям стоит прислушаться к мнению специалистов. Упущенный срок, возможно, не простит подросший ребенок.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/tetrada-fallo-detey

Тетрада, триада, пентада Фалло у детей: описание, УЗИ-признаки при беременности, диагностика у новорождённых, прогноз после операции

Триада Фалло у новорожденных детей

Сердце человека за время своего развития в период беременности должно пройти ряд сложных этапов. Если этот процесс нарушается, у ребёнка формируются врождённые пороки сердца, к которым относятся триада, тетрада и пентада Фалло.

Анатомия сердца

Сердце человека представляет собой четыре полости (два предсердия и два желудочка).

Артериальная кровь течёт в левых отделах сердца и поступает в организм через аорту, венозная через правые отделы попадает в лёгкие через лёгочную артерию. Обратному току крови препятствуют сердечные клапаны.

При нарушении анатомического строения (врождённом или приобретённом пороке сердца) неизбежно страдает функционирование всей кровеносной системы.

Частота встречаемости врождённых пороков сердца — 6–8 случаев на тысячу новорождённых.

Причины ВПС:

  • проявление наследственного заболевания (синдром Дауна);
  • действий вредных факторов на плод во время беременности;
  • проявление ненаследственного заболевания.

Все врождённые пороки сердца любой сложности формируют четыре группы:

  • с обогащением большого круга кровообращения;
  • с обеднением большого круга кровообращения;
  • с обогащением малого круга кровообращения;
  • с обеднением малого круга кровообращения.

К четвёртому виду относятся три сложных похожих порока сердца: тетрада, триада и пентада Фалло. Все три вида вызывают характерную синюшность кожных покровов, за что названы «синими» пороками.

Тетрада, триада, пентада Фалло

Французский патологоанатом Этьен-Луи Артур Фалло в 1888 году впервые описал тетраду как комбинацию четырёх составляющих:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.

    При тетраде Фалло сердце, не выдерживая нагрузки, деформируется

При триаде Фалло присутствуют три компонента:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.

Составляющие пентады Фалло:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка;
  • дефект межпредсердной перегородки.

Главным компонентом тетрады и пентады Фалло является декстропозиция аорты.

Эта аномалия образуется, когда сердце не совершает все необходимые этапы вращения одних структур по отношению к другим во внутриутробном периоде.

В результате аорта вместо отхождения от левого желудочка фактически оказывается сидящей верхом на обоих желудочках в месте нахождения межжелудочковой перегородки.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки является лишь следствием вышеописанного незаконченного поворота сердца.

В результате компоненты перегородки сердца не могут вместе соединиться для образования единой сплошной структуры, формируется дефект межжелудочковой перегородки, оказывающийся прямо на пути потока крови из левого и правого желудочка, в аорту поступает не изолированная насыщенная кислородом кровь, а смешанная и бедная кислородом.

Именно из-за кровоснабжения организма смешанной артериальной и венозной кровью с пониженным содержанием кислорода этот тип ВПС относится к «синим» порокам.

Стеноз лёгочной артерии является таким же следствием незаконченного поворота сердца, как и дефект межжелудочковой перегородки.

Анатомически он характеризуется сужением отверстия клапана лёгочной артерии, из-за чего в начало малого круга кровообращения кровь попадает с большим трудом.

Правый желудочек, перекачивая кровь через суженое отверстие, испытывает нагрузку, и с течением времени утолщает миокард своих стенок (гипертрофия).

Дефект межпредсердной перегородки тоже следствие незаконченного поворота сердца, в результате чего разные компоненты перегородки не соединяются в сплошную структуру.

Через дефект постоянно происходит сброс крови из левого отдела в правый, тем самым вызывая в правых перегрузку лишним объёмом крови, который правому желудочку предстоит протолкнуть через суженое отверстие клапана лёгочной артерии.

Симптомы заболевания

К симптомам трёх близких аномалий относятся:

  • синюшная окраска кожных покровов (цианоз). Причина — снабжение организма смешанной кровью;
  • отставание ребёнка в физическом развитии (низкорослость, низкие темпы набора веса);
  • характерная форма пальцев в виде «часовых стёкол» и «барабанных палочек» — следствие постоянной нехватки в тканях и органах кислорода;

    Деформация пальцев рук и ногтей по типу «барабанных палочек»

  • сниженная способность выполнять физическую нагрузку;
  • вынужденное положение (сидя на корточках), ребёнок инстинктивно пытается уменьшить приток к сердцу венозной крови и снизить нагрузку объёмом на правый желудочек;

    Характерное положение ребенка при тетраде Фалло — сидя на корточках

  • внезапные приступы одышки, сопровождаются появлением интенсивной синюшной окраски.

Опорные точки постановки диагноза

Диагностика ВПС включает:

  • тщательный осмотр врача для выявления вышеописанных признаков порока;
  • выслушивание над всей областью сердца шума стеноза лёгочной артерии;
  • рентгенографию органов грудной клетки, при которой сердце имеет характерную конфигурацию в виде башмака;

    Рентгенография органов грудной клетки — конфигурация сердца в виде башмака

  • общий анализ крови на наличие выраженного увеличения количества красных кровяных телец (организм приспоспосабливается к постоянному перемешиванию крови);
  • электрокардиографию — выявление признаков перегрузки правых отделов сердца;
  • допплеровскую эхокардиографию (УЗИ сердца). Она визуализирует анатомические компоненты порока, выявляет степень потока крови в аорте, утолщения стенок правого желудочка, стеноза лёгочной артерии, наличие дефектов перегородок и объем потока крови через них;
  • компьютерную (или магнитно-резонансную) томографию с контрастированием — визуализация порока;
  • зондирование полостей сердца — определение содержания кислорода в артериальной и венозной крови и расчёт по формуле степени смешивания крови и сброса через дефекты перегородок.

Отдельный аспект диагностики — выявление тетрады (триады, пентады) Фалло при ультразвуковой диагностике плода в период беременности (не ранее 2 триместра).

Кроме того, может понадобиться генетический анализ материала плода и последующее по его результатам медико-генетическое консультирование.

Ультразвуковое исследование должно проводиться опытным специалистом с использованием хорошей аппаратуры, поскольку ультразвуковая картина при разных пороках может быть сходной.

Хирургическое лечение тетрады Фалло

Хирургическое лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (временным, для улучшения кровотока в организме) и радикальным.

Паллиативные вмешательства применяются для направления потока крови в малый круг кровообращения в обход стеноза лёгочной артерии или как попытка устранить стеноз лёгочной артерии (выполняются в возрасте до 3 лет).

  • Создание сообщения между правой подключичной и правой лёгочной артерией — анастомоз по Блелоку-Тауссиг.

    Схема операции создания анастомоза по Блелоку-Тауссиг

  • Создание анастомоза по Ватерстоуну-Кули между восходящей аортой и правой лёгочной артерией.

    Схема операции создания анастомоза по Ватерстоуну-Кули

  • Анастомоз по Поттс-Смиту между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией.
  • Лёгочная вальвулотомия — рассечение суженного отверстия клапана.
  • Инфундибулярная резекция — удаление мышечного валика, вызывающего подклапанный стеноз лёгочной артерии.

Радикальные хирургические вмешательства производятся через 4–6 месяцев после первого этапа на открытом сердце в условиях общей анестезии, остановленного сердца, защиты сердечной мышцы и головного мозга от недостатка кислорода фармакологическими препаратами и снижением общей температуры тела. Хирург под зрительным контролем устраняет дефекты перегородок путём вшивания заплат, ликвидирует сужение клапана лёгочной артерии.

Схема операции радикальной коррекции тетрады Фалло

Противопоказания

Противопоказаниями к проведению радикальной коррекции порока является исключительная степень повышения давления в лёгочной артерии, а также уменьшение её диаметра менее трети от нормы.

Противопоказания к плановому вмешательству: острые респираторные заболевания, отклонения в лабораторных показателях, обострение хронических заболеваний.

Реабилитация

В послеоперационном периоде пациент вначале некоторое время находится в отделении реанимации.

В дальнейшем помимо прописанных препаратов необходимы дыхательные упражнения в сочетании с лечебной физкультурой для скорейшего восстановления функций организма после проведения искусственного кровообращения.

В последующем необходим тщательный мониторинг: осмотр врача, проведение УЗИ сердца, суточного мониторирования ЭКГ.

На протяжении этих двух периодов оперативного лечения ВПС могут применяться препараты:

  • мочегонные (верошпирон, диувер, лазикс);
  • кардиотропные (рибоксин, карнитин, витамины);
  • антиаритмические (если есть аритмия);

Медикаментозное лечение одышечных приступов: бета-блокаторы, вдыхание увлажнённого кислорода (оксигенотерапия), противосудорожные препараты.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.