Идиопатический гиперальдостеронизм – симптомы, диагностика и методы лечения – Сердечкин

Что такое гиперальдостеронизм: что это такое у женщин и причины появления или клинические рекомендации и диагностика болезни

Идиопатический гиперальдостеронизм – симптомы, диагностика и методы лечения – Сердечкин

Гиперальдостеронизм – патологический синдром, при котором диагностируется избыточная продукция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников.

Альдостерон – минералокортикостероид, гормон, отвечающий за поддержание натриево-калиевого баланса в организме. Его повышенная секреция приводит к нарушению обмена веществ.

Причины

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Для первичного гиперальдостеронизма свойственны низкий уровень ренина и калия, гиперсекреция альдостерона и высокое артериальное давление.

Чаще всего первичный гиперальдостеронизм наблюдается при следующих патологических состояниях:

  • доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников (прежде всего, аденома коры надпочечников);
  • гиперплазия коры надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается на фоне:

  • избыточного поступления калия;
  • повышенной потери натрия;
  • гиперсекреции ренина;
  • резкого уменьшения объема циркулирующей жидкости;
  • беременности;
  • перераспределения внеклеточной жидкости, что ведет к снижению наполнения кровью крупных сосудов.

Формы

Различают две основные формы синдрома:

  1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
  2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Гиперальдостеронизм может быть связан с нарушениями работы самих надпочечников или других органов

Первичный гиперальдостеронизм, в свою очередь, бывает следующих форм:

  • идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
  • альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
  • первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
  • семейный гиперальдостеронизм II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
  • альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Признаки

Для первичного гиперальдостеронизма характерны:

  • гипертензия (повышение артериального давления), сопровождающаяся головной болью различной интенсивности;
  • гипокалиемия (клинически проявляется повышенной утомляемостью, мышечной слабостью, судорогами);
  • поражения сосудов глазного дна;
  • полиурия (постоянное чувство жажды, частые позывы к опорожнению мочевого пузыря в ночное время, снижение плотности мочи);
  • нарушения психоэмоционального состояния (астения, ипохондрия, тревожная готовность, депрессия).

Повышенное артериальное давление – распространенный симптом гиперальдостеронизма.

Наиболее распространенными клиническими проявлениями вторичного гиперальдостеронизма, кроме симптомов основной патологии, являются:

  • повышение артериального давления;
  • алкалоз;
  • снижение уровня калия в плазме крови.

Особенности протекания у детей

У детей гиперальдостеронизм проявляется в виде синдрома Лиддла, который манифестирует в первые 5 лет жизни ребенка. Для него характерны:

  • выраженное обезвоживание;
  • нарастающая гипертония;
  • отставание в физическом и психоэмоциональном развитии.

Диагностика

Рутинный метод выявления пациентов из группы риска – измерение уровня артериального давления. Его повышенные значения – показание к проведению скринингового обследования (определения концентрации калия в плазме крови). Снижение концентрации калия в крови менее 2,7 мэкв/л предполагает дальнейшее обследование для уточнения клинического диагноза.

Диспансерное наблюдение пациентов с повышенным артериальным давлением позволяет выявить гиперальдостеронизм на ранних стадиях и своевременно его скорректировать.

Основной диагностический метод при данном синдроме – определение уровня альдостерона в плазме крови и выявление повышенной суточной экскреции его метаболита (альдостерон-18-глюкуронида) с мочой.

Для диагностики гиперальдостеронизма исследуют кровь на определение уровня альдостерона

Дополнительно используются следующие методы визуализации:

  • ультразвуковое сканирование надпочечников;
  • сцинтиграфия надпочечников;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография надпочечников.

Генетическая диагностика позволяет выявить псевдогиперальдостеронизм и семейные формы первичного заболевания.

Лечение

Терапевтическая тактика зависит от формы заболевания.

Первичный гиперальдостеронизм на фоне альдостеромы или двухсторонней гиперплазии паренхимы надпочечников предполагает хирургическую коррекцию и восстановление уровня калия в организме за счет приема препаратов калия и калийсберегающих мочегонных средств.

При идиопатической форме назначают:

  • ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
  • антагонисты альдостерона;
  • калийсберегающие мочегонные средства;
  • блокаторы кальциевых каналов.

У детей гиперальдостеронизм проявляется в виде синдрома Лиддла, который манифестирует в первые 5 лет жизни ребенка

Синдром Лиддла – показание к трансплантации почки.

Если причиной гиперальдостеронизма является синдром Лиддла, показана трансплантация почки

Лечение вторичного гиперальдостеронизма заключается в патогенетической и симптоматической терапии основного заболевания.

Критериями, позволяющими определить эффективность проводимой терапии при гиперальдостеронизме, являются:

  • нормальный уровень артериального давления;
  • стабилизация уровня калия в крови;
  • достижение соответствующей возрасту пациента концентрации альдостерона в крови.

Профилактика

Диспансерное наблюдение пациентов с повышенным артериальным давлением позволяет выявить гиперальдостеронизм на ранних стадиях и своевременно его скорректировать.

Последствия и осложнения

Передозировка препаратов, реализующих блокирующее влияние на процесс синтеза стероидных гормонов надпочечников, может стать причиной формирования надпочечниковой недостаточности.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Источник:

Идиопатический гиперальдостеронизм — признаки, триада синдромов и терапия

По статистике, первичный (идиопатический) гиперальдостеронизм (ИГА) встречается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Проявление заболевания приходится на возраст старше 30 лет. Из всех видов гиперальдостеронизма первичный считается преобладающим. Он выявляется у 1% больных с артериальной гипертензией.

Под термином «гиперальдостеронизм» подразумевают несколько синдромов, при которых выделяется слишком много гормона коры надпочечников (альдостерона). В зависимости от причины возникновения, бывает 2 формы заболевания:

  • Первичная, или идиопатическая. Развивается из-за повышенной активности клубочковой зоны коры надпочечников, что провоцирует избыточную продукцию альдостерона.
  • Вторичная. Связана с нарушениями в работе других внутренних органов, которые тоже приводят к чрезмерной секреции альдостерона.

Основная причина развития гиперальдостеронизма идиопатического типа – избыток минералокортикостероидного гормона коры надпочечников. Он отвечает за переход натрия и жидкости из сосудов в ткани организма.

При повышенном уровне альдостерона увеличивается объем циркулирующей крови, что приводит к повышению артериального давления. Идиопатический альдостеронизм развивается по следующим причинам:

ПричинаМеханизм развития болезни
Синдром КоннаЭто доброкачественная аденома коры надпочечников, которая синтезирует избыток альдостерона. Она является причиной альдостеронизма в 75% случаев.
Двусторонние альдостеромыЭто солитарные (единичные) опухолевые образования коры надпочечников, которые тоже вырабатывают альдостерон. Такая патология отмечается у 20% пациентов с гиперальдостеронизмом.
Карцинома коры надпочечниковЯвляется причиной альдостеронизма только в 5% случаев. Карцинома чаще образуется при росте аденомы. Она вызывает повышенное выведение из организма 17-кетостероидов с мочой.
Генетически обусловленная чувствительность клубочковой зоны надпочечников к адренокортикотропному гормону.При такой патологии гиперсекреция альдостерона подавляется глюкокортикоидами. Передача происходит при аутосомно-доминантном наследовании.

Первичный гиперальдостеронизм бывает малосимптомным. В таких случаях, кроме повышения артериального давления, у больных не выявляются никакие другие отклонения. Иногда заболевание протекает совсем без симптомов. Клиническая картина характеризуется триадой синдромов:

  • сердечно-сосудистым;
  • нейромышечным;
  • почечным.

Один из постоянных симптомов ИГА – артериальная гипертензия. На фоне гипокалиемии она вызывает электрокардиографические нарушения. Гипертония может носить и злокачественный характер, т.е. не поддаваться традиционному лечению. У половины пациентов артериальная гипертензия протекает в форме кризов. Другие симптомы сердечно-сосудистого синдрома:

  • головные боли;
  • головокружение;
  • нарушения сердечного ритма;
  • появление мушек перед глазами;
  • кардиалгии – ноющие боли в области сердца.

Нейромышечный

Из-за гипокалиемии у пациентов с гиперальдостеронизмом развиваются нейромышечные нарушения проводимости и возбудимости. На них указывают следующие симптомы:

  • парестезии;
  • судороги и параличи, затрагивающие шею, ноги, пальцы рук (отличаются внезапным началом и окончанием);
  • мышечная слабость (характерна для 73% больных);
  • брадикардия;
  • выраженная слабость, которая резко усиливается внезапно или при физической нагрузки;
  • тетания – непроизвольное болезненное сокращение мышц.

Почечный

Избыток альдостерона приводит к развитию электролитных нарушений, что негативно действует на функцию почечных канальцев. Дистрофические изменения в канальцевом аппарате почек вызывает калиепеническую нефропатию. О ее развитии говорят следующие симптомы:

  • никтурия – преобладание ночного диуреза;
  • полиурия – увеличение суточного объема мочи;
  • полидипсия – сильная жажда, которая наблюдается у 46% больных.

Методы диагностики

В процессе диагностики выявляют наличие идиопатического альдостеронизма и определяют его форму. Для этого проводятся следующие процедуры:

Метод диагностикиКритерии наличия гиперальдостеронизма идиопатической формы
ЭКГ
  • снижение сегмента ST;
  • инверсия зубца Т;
  • удлинение интервала QT;
  • выявление патологического зубца U;
  • нарушение проводимости.
Анализ крови
  • содержание калия не превышает 3,0 ммоль/л;
  • повышенный уровень альдостерона;
  • снижение активности ренина в плазме;
  • высокое соотношение альдостерон/ренин.
Анализ мочи
  • низкая относительная плотность мочи;
  • значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой.
Проба с Верошпироном
  • Повышение уровня калия на 4 день больше, чем на 1 ммоль/л.
УЗИ
  • Изменение размеров и структуры надпочечников
Пробное лечение Дексаметазоном
  • Терапевтический эффект этого препарата проявляется только при гиперальдостеронизме, который корректируется глюкокортикоидами.

­

Выбор конкретной схемы терапии зависит от причины развития гиперальдостеронизма и характера его протекания. Основные методы лечения заболевания:

  • прием калийсберегающих мочегонных препаратов;
  • соблюдение диеты с ограничением поваренной соли и употреблением продуктов, содержащих калий;
  • инъекции препаратов калия;
  • операция по иссечению пораженного сегмента надпочечников;
  • проведение двусторонней адреналэктомии (удаление надпочечников) при гиперпластической форме заболевания;
  • назначение Дексаметазона при глюкокортикоидподавляемом альдостеронизме.

Источник:

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона — основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги.

Источник: https://medgen66.ru/zabolevaniya/opisanie-togo-chto-takoe-giperaldosteronizm.html

Гиперальдостеронизм: симптомы, лечение, диагностика, причины – МОГБУЗ Поликлиника № 2

Идиопатический гиперальдостеронизм – симптомы, диагностика и методы лечения – Сердечкин

Гиперальдостеронизм – патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона — основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников.

При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги.

При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна.

Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

Гиперальдостеронизм включает в себя целый комплекс различных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с избыточной секрецией альдостерона.

Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при других заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией.

В эндокринологии 60—70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют женщины в возрасте 30—50 лет; описаны немногочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма среди детей.

Гиперальдостеронизм

В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома — альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.

Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени, синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий, нефротическом синдроме, рениноме почек и почечной недостаточности.

К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных).

Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия.

Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.

Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови.

Отмечается нарушение гемодинамики — повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников.

Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона.

Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли, ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма, изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета. При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии).

Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме).

У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.

Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме — более 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу.

С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР.

При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ печени, УЗИ почек, УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ, МР-ангиография).

Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом, кардиологом, нефрологом, офтальмологом.

Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии.

Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.

Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином).

При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.

Источник:

Первичный гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм — это синдром, обусловленный гиперсекрецией альдостерона (минералокортикоидный гормон коры надпочечников), сопровождающийся артериальной гипертензией и выраженными электролитными нарушениями. Принято выделять первичный и вторичный гиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм — следствие первично избыточной продукции альдостерона непосредственно в клубочковом слое коры надпочечников.

При вторичном гиперальдостеронизме стимуляция продукции избыточного количества альдостерона происходит за счет воздействия патологических факторов, находящихся вне надпочечников. Кроме того, выделяют группу заболеваний, которые характеризуются сходной симптоматикой, не сопровождающейся повышенным уровнем альдостерона (синдромы, имитирующие гиперальдостеронизм).

Первичный гиперальдостеронизм, впервые описанный Конном в 1956 г.

, в большинстве случаев — результат автономной солитарной альдостеронпродуцирующей аденомы надпочечников (синдром Конна), реже — макронодулярной или микронодулярной двухсторонней гиперплазии (идиопатический гиперальдостеронизм) или рака надпочечников. В большинстве случаев выявляется односторонняя аденома надпочечников, обычно небольших размеров (до 3 см в диаметре), встречающаяся с равной частотой с обеих сторон.

Этиология и патогенез

Заболевание чаще встречается у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин), как правило, в возрасте от 30 до 50 лет.

Поскольку основной симптом гиперальдостеронизма — артериальная гипертензия, принципиальное значение имеет тот факт, что первичный гиперальдостеронизм выявляют примерно у 1 % общей популяции больных с артериальной гипертензией. Причина заболевания неизвестна.

Следует помнить, что гиперальдостеронизм, обусловленный гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников, характеризуется сохранением чувствительности к стимуляции ангиотензином II.

Кроме того, выделяют семейный гиперальдостеронизм, подавляемый глюкокортикоидами и с сохраненной чувствительностью к гипофизарному АКТГ (семейный гиперальдостеронизм I типа), который развивается вследствие образования дефектного фермента при кроссинговере генов 11-β-гидроксилазы и альдостеронсинтетазы, расположенных на 8-й хромосоме. В результате указанной поломки оба гена становятся чувствительными к АКТГ и синтез альдостерона инициируется не только в клубочковой зоне, но и в пучковой зоне коры надпочечников, что сопровождается повышением продукции альдостерона и метаболитов 11-дезоксикортикортизола (18-оксокортизола и 18-гидроксикортизола).

Патогенез первичного гиперальдостеронизма связан с избыточным накоплением натрия в сыворотке крови и увеличением экскреции калия с мочой.

В результате отмечаются внутриклеточная гипокалиемия и частичное замещение ионов калия в клетке ионами водорода из внеклеточной жидкости, что сопровождается стимуляцией выведения хлора с мочой и обусловливает развитие гипохлоремического алкалоза.

Стойкая гипокалиемия приводит к поражению почечных канальцев, которые теряют способность концентрировать мочу, а клинически это сопровождается полиурией, гипостенурией и вторичной полидипсией. Одновременно гипокалиемия ведет к снижению чувствительности к АДГ (антидиуретическому гормону — вазопрессину), что усугубляет полиурию и полидипсию.

В то же время гипернатриемия вызывает задержку воды с развитием гиперволемии и артериальной гипертензии. Принципиален тот факт, что, несмотря на задержку натрия и жидкости, при первичном гиперальдостеронизме не развиваются отеки (феномен ускользания), что объясняется повышением минутного объема сердца, артериальной гипертензией и гипертензионным диурезом.

Источник: https://gp2.su/lekarstva/giperaldosteronizm-simptomy-lechenie-diagnostika-prichiny.html

Гиперальдостеронизм и методы борьбы с ним

Идиопатический гиперальдостеронизм – симптомы, диагностика и методы лечения – Сердечкин

Гиперальдостеронизм – клинический синдром, обусловленный нарушением в работе надпочечников. Они в избытке вырабатывают альдостерон, из-за чего в организме нарушается калиево-натриевый баланс.

При отсутствии надлежащего лечения у больного могут развиться гипернатриемия и ряд других, не менее неприятных заболеваний.

Гиперальдостеронизм подразделяют на первичный и вторичный, но поскольку второй встречается крайне редко, речь пойдет преимущественно о первом.

Классификация гиперальдостеронизма

Для успешной борьбы с любой болезнью нужно знать характерные ей особенности. В случае с гиперальдостеронизмом первым делом следует оценить, с какой разновидностью заболевания вы столкнулись. Классификаций у недуга много, однако наибольшее распространение получила та, что во главу угла ставит нозологический принцип. Согласно ей выделяют:

  • Синдром Конна.
  • Идиопатический гиперальдостеронизм.
  • Первичную одностороннюю гиперплазию надпочечников.
  • Семейный гиперальдостеронизм (первого или второго типа).
  • Альдостеронпродуцирующую карциному.
  • Альдостеронэктопированный синдром

Вторичный гиперальдостеронизм развивается, когда в организме наблюдается острая нехватка натрия или, напротив, переизбыток калия. Возникает он преимущественно у тех, кто страдает заболеваниями печени, почек, сердечно-сосудистой системы. Выражается это в:

  • Аденомах, продуцирующих альдостерон, – результате моноклональной гиперплазии.
  • Односторонней или двусторонней гиперплазии коры надпочечников.
  • Семейном гиперальдостеронизме первого типа (поражающем ген CYP11β1), второго (CYP11β2) или третьего (связанного с мутацией KCNJ5).
  • Поражении коры надпочечников, отвечающих за выработку альдостерона.
  • Опухолях и различных злокачественных новообразованиях.

Симптоматика заболевания

Самостоятельно диагностировать гиперальдостеронизм обычному человеку практически невозможно. Крайне важно не затягивать с визитом к эндокринологу при любых недомоганиях, перечисленных ниже. Симптомы, формирующие клиническую картину первичного гиперальдостеронизма (ПГА), традиционно подразделяют на три категории.
1. Сердечно-сосудистые:

  • Учащенные головные боли.
  • Развитие (или обострение) артериальной гипертензии.
  • Головокружение.
  • Беспричинное повышение/снижение артериального давления (особенно в вечерние и ночные часы).
  • Кардиалгии.
  • Нарушение сердечных ритмов, аритмия.
  • Повышенная утомляемость.

2. Нейромышечные:

  • Мышечная слабость.
  • Судороги.
  • Онемение пальцев рук и ног, шеи.
  • Внезапный транзиторный паралич отдельных частей тела, длительность которого варьирует от пары часов до нескольких суток.

3. Почечные:

  • Полидипсия.
  • Внутриклеточный ацидоз почечных канальцев и их дистрофия.
  • Полиурия.
  • Нарушение концентрационной функции почек.
  • Никтурия.
  • Увеличение размера надпочечников.
  • Прирост альдостерона в плазме (оценивается при экскреции с мочой).

Диагностика гиперальдостеронизма

Чем раньше эндокринологу удастся диагностировать заболевание, тем больше шансов у пациента на успешное выздоровление. Чтобы оценить клиническую картину, необходимо выяснить этиологические причины недуга или основное заболевание, приведшее к его появлению.
Наиболее эффективными для диагностики гиперальдостеронизма сегодня называют следующие методы:

  • Анализы крови.
  • Селективная венография.
  • Анализы мочи.
  • МРТ и КТ при первичной форме заболевания / ЭКГ, УЗИ, дуплексное сканирование, УЗДГ – при вторичной.
  • Сцинтиграфия.
  • Ультразвуковая сонография.

Не всегда диагноз удается поставить с первого раза. Поэтому для уточнения диагноза врачи нередко назначают дополнительный забор проб. При этом используются диуретики (обычно верошпирон или фуросемид) или хлористый натрий.

Современные методы лечения

Лечение должно быть комплексным. Конкретные меры назначаются в зависимости от причин, вызвавших заболевание. При вторичном гиперальдостеронизме используется преимущественно медикаментозное лечение следующими лекарственными средствами:

  • Ингибиторами синтеза глюкокортикоидов.
  • Препаратами калия.
  • Гормональными средствами.
  • Спиронолактоном.
  • Препаратами, показанными при лечении первичного недуга.

Первичный гиперальдостеронизм рекомендовано лечить хирургическим путем (резекцией пораженного надпочечника). После чего восстанавливать организм при помощи правильно подобранной медикаментозной терапии.

Также в обоих случаях пациенту показана диета. В нее входят блюда с пониженным содержанием солей и богатые калием продукты (например, рис, картофель, изюм).

Если вы обнаружили у себя первые симптомы заболевания, не стоит откладывать визит к врачу. Специалисты медицинского центра «Гармония» используют современное диагностирующее оборудование, а потому могут выявлять гиперальдостеронизм даже на ранней стадии. Запишитесь на прием, и получите результативное лечение.

Источник: https://GarmoniyaClinic.ru/giperaldosteronizm-i-metody-borby-s-nim.html

Первичный гиперальдостеронизм

Идиопатический гиперальдостеронизм – симптомы, диагностика и методы лечения – Сердечкин

Гиперальдостеронизм – это синдром, обусловленный гиперсекрецией альдостерона (минералокортикоидный гормон коры надпочечников), сопровождающийся артериальной гипертензией и выраженными электролитными нарушениями. Принято выделять первичный и вторичный гиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм – следствие первично избыточной продукции альдостерона непосредственно в клубочковом слое коры надпочечников.

При вторичном гиперальдостеронизме стимуляция продукции избыточного количества альдостерона происходит за счет воздействия патологических факторов, находящихся вне надпочечников. Кроме того, выделяют группу заболеваний, которые характеризуются сходной симптоматикой, не сопровождающейся повышенным уровнем альдостерона (синдромы, имитирующие гиперальдостеронизм).

Первичный гиперальдостеронизм, впервые описанный Конном в 1956 г.

, в большинстве случаев – результат автономной солитарной альдостеронпродуцирующей аденомы надпочечников (синдром Конна), реже – макронодулярной или микронодулярной двухсторонней гиперплазии (идиопатический гиперальдостеронизм) или рака надпочечников. В большинстве случаев выявляется односторонняя аденома надпочечников, обычно небольших размеров (до 3 см в диаметре), встречающаяся с равной частотой с обеих сторон.

Симптомы

У большинства больных имеется артериальная диастолическая гипертензия, сопровождающаяся головными болями (синдром артериальной гипертензии) и не поддающаяся лечению гипотензивными препаратами в среднетерапевтических дозах, гипертонические кризы могут провоцироваться тиазидными или петлевыми диуретиками и сопровождаться кардиальной или мозговой симптоматикой.

Повышение артериального давления в комплексе с гипокалиемией обусловливает электрокардиографические нарушения: появляется уплощение или инверсия зубца T, снижение сегмента S-T, удлиняется интервал Q-T, появляется выраженная волна (зубец) U. Регистрируются сердечные аритмии и экстрасистолия и признаки гипертрофии левого желудочка. При первичном гиперальдостеронизме отеки отсутствуют, в то время как при вторичном отечный синдром является патогенетической основой заболевания.

Гипокалиемия, характерный симптом гиперальдостеронизма, предопределяет развитие мышечной слабости (миопатический синдром), утомляемости и снижение работоспособности.

Мышечная слабость резко усиливается при физической нагрузке или внезапно (без причины).

При этом степень выраженности слабости в момент приступа ограничивает возможности передвижения или минимальной физической работы. Возможны парестезии, локальные судороги.

В результате нарушения способности почек концентрировать мочу развивается полиурия с гипостенурией, часто сопровождающаяся вторичной полидипсией. Характерный симптом – никтурия с преобладанием ночного диуреза над дневным.

В зависимости от степени проявления перечисленных выше симптомов, возможны различные варианты течения заболевания до установления диагноза:

  • кризовый вариант – сопровождается гипертоническими кризами с выраженной нейромышечной симптоматикой (адинамия, парестезии, судороги);
  • постоянная форма артериальной гипертензии с постоянной мышечной слабостью, степень которой уступает кризовой форме;
  • вариант без значимой артериальной гипертензии с преобладанием в момент криза преходящих нейромышечных расстройств.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.