Геморрагический синдром: причины и развитие, симптомы и лечение

Содержание

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром: причины и развитие, симптомы и лечение

Геморрагический синдром — это склонность к кровоточивости, которая появляется в результате нарушения гомеостаза в организме человека.

Характеризуется недуг кровотечением из сосудов, кровоизлияниями в слизистые оболочки и геморрагиями на коже. Протекать синдром может остро и в хронической форме, встречается у взрослых и детей.

По данным медицинской статистики, чаще склонностью к кровотечениям страдают женщины.

Причины возникновения геморрагического синдрома

В основе механизма развития заболевания лежат:

  • патологии в клеточной структуре сосудов;
  • нарушение функций элементов крови и активности ферментов, ответственных за свертывание крови;
  • расстройства коагуляции в кровеносной системе.

Существует ряд заболеваний, на фоне которых развивается геморрагический синдром:

  • гемофилии;
  • тромбоцитопатии и тромбоцитопении;
  • дефицит протромбина;
  • телеангиэктазии и васкулиты;
  • болезнь Верльгофа;
  • лейкозы;
  • гепатиты, гепатозы, циррозы печени;
  • новообразования;
  • тяжелые вирусные инфекции;
  • сепсис.

К основным причинам, вызывающим геморрагический синдром, принято относить:

  • тромбоцитопении — это снижение количества тромбоцитов, болезнь может быть аутоиммунной (наследственной) или проявить себя после тяжелой инфекции, злоупотребления лекарственными средствами, возникнуть при воздействии радиации, онкологических заболеваниях;
  • тромбоцитопатии — патологии функции тромбоцитов, при их нормальном количестве в крови. Болезнь обусловлена генетическими нарушениями или воздействием физических, химических, биологических факторов;
  • нарушения коагуляции, вызываются изменениями в свертывающей системе крови. Причинами, так же как и в предыдущем случае, выступает наследственность и внешние воздействия;
  • вазопатии, патологии стенок сосудов, увеличение их проницаемости и нарушение функций. Их вызывают генетические дефекты или обширные воспалительные изменения.

Виды болезни

В настоящее время выделяют пять видов геморрагического синдрома.

  1. Петехиально-пятнистый. Этот вид синдрома отличается появлением на теле человека синяков различного диаметра. Причиной выступают нарушения свертываемости крови, обусловленные наследственными факторами или приобретенными нарушениями в деятельности тромбоцитов и выработке фибриногена.
  2. Гематомный вид синдрома проявляется на фоне гемофилии, генетической болезни крови. В случае травмы внутренние гематомы могут образовываться в мягких тканях, вызывая их обширные отеки и болезненность.
  3. Микроциркуляторный вид кровотечений характерен для ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, а также передозировки тромболитиков и антикоагулянтов. Проявляется недуг крупными гематомами в забрюшинном пространстве и петехиальной геморрагической сыпью на коже.
  4. Пурпурный, этот вид синдрома сопровождает течение васкулитов инфекционной и иммунной этиологии. Характеризуется кожными эритемами, склонностью к кишечным кровотечениям, развитию нефритов.
  5. Ангиоматозный вид развивается в зонах сосудистых патологий, основным признаком являются упорные кровотечения постоянной локализации.

Симптомы недуга

Симптоматика патологии складывается из локализации кровотечений и характера кожных высыпаний.

Кровотечения часто возникают после травм, значительных физических нагрузок, сильных стрессов, перегревания или переохлаждения, а порой и просто без явных причин, спонтанно.

Каждый из пяти видов синдрома характеризуется сыпью: от мелких петехий до крупных гематом некротического характера, также наблюдаются ангиэктазии (особые сосудистые рисунки на поверхности кожи, в виде пучков).

В клинике недуга могут наблюдаться боли в эпигастрии и увеличение суставов и лимфоузлов, симптомы интоксикации и воспаления, резкое снижение артериального давления, обморочные состояния, увеличение печени и селезенки.

Диагностика геморрагического синдрома

На первоначальном этапе тщательно собирается анамнез, уточняется время возникновения заболевания, возможные провокационные факторы. Выясняются основная патология, на фоне которой развился недуг, и сопутствующие хронические заболевания.

При осмотре такие пациенты имеют изможденный внешний вид, бледные кожные покровы, предъявляют жалобы на слабость и потерю работоспособности. Врачи при осмотре часто используют метод щипка, сжимая кожу, можно увидеть характерные точечные кровоизлияния.

Для подтверждения недуга используются лабораторные исследования крови:

  • общий анализ, с особым вниманием на количество тромбоцитов;
  • на свертываемость крови и длительность кровотечения;
  • на время образования сгустка крови;
  • на протромбин и фибриноген;
  • на толерантность к гепарину.

Назначают анализ мочи, по показаниям спинномозговую пункцию, биопсию костного мозга. При подозрениях на наследственную причину кровотечений делают генетические тесты.

Осложнения

Последствиями синдрома могут стать постгеморрагические анемии, эритроцитоз, изменения в мягких тканях, деформации суставов, ослабление иммунитета.

Лечение болезни

Терапия заболевания зависит от причины, которая вызвала синдром.

Общие принципы лечения недуга включают:

  • применение кровоостанавливающих средств: викасола (синтетического аналога витамина К), хлорида кальция, витамина С;
  • местное лечение геморрагий на коже: сухой тромбин, гомеостатические губки, аминокапроновая кислота;
  • переливание крови и ее фракций (в случаях обильной кровопотери);
  • поддерживающую и симптоматическую терапию.

При болезнях, вызванных дисфункцией тромбоцитов, применяют глюкокортикостероиды, иммуноглобулины, плазмоферез. При васкулитах — нестероидные противовоспалительные средства, иммунодепрессанты. При гемофилиях вводят недостающие свертывающей системе крови факторы.

Профилактика геморрагического синдрома

Предупреждение развития данного недуга зависит от вызывающей его болезни.

  • При нарушениях свертывающей системы крови рекомендуется потребление продуктов, богатых витамином К, полноценное питание с преобладанием белковой пищи, овощей и фруктов.
  • При гемофилии необходимо избегать травм, ранений, ушибов.

Всем людям, склонным к кровотечениям, необходимо пройти полное обследование и получить соответствующее лечение.

Источник: http://comp-doctor.ru/cardio/gemorragicheskii-sindrom.php

Проявления геморрагического синдрома

Гемморагический синдром у новорожденных
Геморрагический синдром у детей
Петехиальная сыпь на передней грудной стенке

Разновидности геморрагического синдрома

Нарушение внутреннего пути свертывания коагуляционного гемостаза (гематомный тип кровоточивости)

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза (петехиально-пятнистый тип кровоточивости)

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза: Нарушение плазменного звена гемостаза

Cочетанное нарушение тромбоцитарного и коагуляционного звена гемостаза (смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости)

Этиология:

  • Болезнь Виллебранда (коагулопатия – нарушение функции VIII фактора, тромбоцитопатия – нарушение агрегации тробмоцитов)
  • ДВС-синдром (коагулопатия потребления – снижение всех факторов свертывания, гипофибриногенемия, активация        истощение фибринолиза, тромбоцитопения, тромбоцитопатия потребления)

Геморрагический синдром:

  • Петехиальная сыпь, экхимозы, кровотечения из слизистых (носовые, десневые), послеоперационные, послеродовые кровотечения.

Патология микрососудистого русла (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости)

Кровоточивость петехиальная с эксудативно-воспалительными явлениями, очагами некроза, гематурия, артралгия, кровоточивость слизистых.

Васкулиты:

  • инфекционные, имунные;
  • системные;
  • геморрагический васкулит (болезнь Шонлейн – Геноха).

Ангиоматозные кровотечения

Лечение геморрагического синдрома

Основой выбора метода лечения геморрагического синдрома является определение причины заболевания, однако существуют следующие ключевые принципы:

  • Вне зависимости от причины, пациенту оказывается неотложная медицинская помощь, которая остановит кровотечение. Для этого применяют викасол, хлорид кальция, витамин С, а также раствор тромбопластина.
  • В случае возникновения патологии на фоне приема сильнодействующих лекарственных препаратов, их отмена является обязательной.
  • Местная терапия геморрагий осуществляется с помощью сухого тромбина, гомеостатических губок, аминометилбензойной кислоты (Амбен).
  • При обильных кровопотерях может быть необходима трансфузия крови или ее фракций, предпочтительно напрямую от донора.
  • Также при геморрагическом синдроме различной этиологии применяются препараты серотонина, например, Динатон.

Геморрагический синдром: формы, симптомы, лечение, профилактика

Геморрагический синдром: причины и развитие, симптомы и лечение

Геморрагический синдром представляет собой нарушение системы гемостаза – одного из главных биологических процессов в организме. Основные функции этой системы – сохранение крови в жидком состоянии, остановка внутреннего кровотечения при повреждении сосудистых стенок.

Когда нарушается целостность сосуда, кровь проникает за его пределы, и на коже появляется специфическое окрашивание красного и синюшного оттенков. На фото, представленном ниже, больной геморрагическим синдромом выглядит так, как будто часть его тела покрыта синяками и красными пятнами.

Особую опасность представляют собой кровоизлияния слизистых и внутренние кровотечения.

Болезнь развивается в любом возрасте. По статистике, ей чаще подвержены женщины, чем мужчины. При патологическом течении беременности возникает у новорожденных.

Лечение синдрома предполагает комплексный подход, в основе которого – терапевтические методы, направленные на улучшение процесса свертывания крови. В некоторых случаях, когда возникает риск потери большого количества крови, важно незамедлительно оказать медицинскую помощь.

Причины геморрагического синдрома

Причины геморрагического синдрома довольно разнообразны:

  • Расстройство свертывания крови как врожденные, так и возникшие на протяжении жизни (коагулопатии);
  • Изменения со стороны тромбоцитов — уменьшение в количестве, изменения в морфологии (тромбоцитопении и -патии);
  • Нарушение целостности сосудистых стенок (васкулиты как инфекционного, так и неинфекционного генеза);
  • Сочетанная патология — болезнь Виллебранда;
  • Вторичные формы — при опухолях кроветворной ткани, патологии печени.

В зависимости от преобладающей причины и механизма развития принято выделять две большие группы разновидностей геморрагического синдрома:

  1. Врожденные формы.
  2. Приобретенные типы патологии.

Среди наследственных причин геморрагического синдрома — известное многим заболевание гемофилия. Это врожденная коагулопатия, при которой не хватает каких-либо факторов свертывающей системы крови. Заболевание встречается с частотой примерно 1 на 50 тыс новорожденных.

Другое наследственное заболевание с геморрагическим синдромом — болезнь Виллебранда. Она связана с генетическим дефектом фактора, принимающего участие в агрегации тромбоцитов. Врожденные телеангиэктазии характерны для болезней Рандю-Ослера, Луи-Бар, наследственного ангиоматоза.

Геморрагический синдром вследствие приобретенных причин развивается при тромбоцитопатии, ДВС-синдроме, васкулитах, спровоцированных вирусами, злоупотреблением лекарствами (сульфаниламиды, хинин), травмах, различных шоках, гемотрансфузиях и др. Приобретенные тромбоцитопении со снижением количества кровяных пластинок и геморрагическим синдромом развиваются также при патологии кроветворения, некоторых аутоиммунных заболеваниях, опухолях.

Приобретенная избыточная кровоточивость обычно связана с изменениями сосудистых стенок на фоне воспаления, травмы, иммунного или токсического действия, то есть возникает васкулит. Нарушение агрегационных и структурных свойств тромбоцитов (тромбоцитопатия) провоцирует продолжительный прием лекарств (антиагрегантов). Кроме того, тромбоцитопатию способны вызвать метаболические расстройства.

Наследственные разновидности геморрагического синдрома могут появляться в связи с несколькими патогенетическими механизмами, но для них всегда свойственно обнаружение той или иной генетической мутации или специфического гена. Генетическая аномалия может влиять на все или только отдельные звенья свертывания — нарушения со стороны тромбоцитов, факторов, стенок сосудов.

Коагулопатии — это нарушения свертывания, связанные с изменением количества или структуры факторов свертывания. При геморрагическом синдроме имеет место гипокоагуляция, то есть коагулопатия со сниженной свертываемостью крови.

Такое нарушение прослеживается при наследственных заболеваниях — гемофилия, болезнь Виллебранда.

Патогенез геморрагического синдрома при коагулопатиях связан с сильным снижением выработки плазменных факторов свертывания и увеличением активности системы фибринолиза.

Вазопатия — это патология сосудистых стенок, сопровождающаяся повышением их проницаемости и формированием телеангиэктазий. Она чаще всего диагностируется у детей и подростков в виде кожных изменений.

Важно знать, что геморрагический синдром может проявляться не только на коже.

На слизистых и серозных оболочках, во внутренних органах и под их капсулой, в клетчатке забрюшинного пространства и в полостях признаками избыточной кровоточивости будут плоскостные кровоизлияния, гематомы в виде полостей, свободное скопление крови (гемоторакс, например). Иногда проявления на коже значительно уступают по масштабу и угрозе для здоровья невидимым глазом внутренним проявлениям.

Виды геморрагии по причинам возникновения

В зависимости от причин возникновения геморрагии делятся на три вида:

-кровотечение, возникшее из-за механического повреждения сосуда;

-кровотечение, которое возникло в ледствие уменьшения толщины стенок сосуда;

·кровотечение, вызванное нарушением целостности стенок кровеносных сосудов вследствие воздействия некоторых химических веществ или инфекций.

Источник: https://bugmk.ru/kardio/gemorragicheskie-yavleniya.html

Причины возникновения

Причинами геморрагического синдрома могут быть поражение стенок сосуда, нарушение их структуры, изменение свойств и количества тромбоцитов в крови, нарушение свертываемости крови.

При выявлении причин геморрагического синдрома нужно предусматривать то, что патологии, приводящие к его развитию, довольно различны, и могут встречаться с разной частотой.

К наследственным нарушениям гемостаза часто приводят гемофилия, тромбоцитопатия, болезнь Виллебранда, из сосудистых заболеваний — телеангиэктазия.

Причинами геморрагического синдрома приобретенных форм могут быть тромбоцитопатия, вторичная тромбоцитопения и, ДВС-синдром, геморрагический васкулит и дефицит факторов протромбинового комплекса.

В последние годы отмечается рост возникновения геморрагического синдрома в связи с использованием лекарственных средств, изменяющих свертываемость крови и агрегацию тромбоцитов. Также часты в последнее время случаи воздействия психогенных факторов, приводящих к невротической кровоточивости и синдрому Мюнхгаузена.

Типы геморрагического синдрома и признаки

Определяют пять типов геморрагического синдрома:

  1. Петехиально-пятнистый или синячковый, возникает при тромбоцитопатии, тромбоцитопении, врожденного дефицита факторов свертывания, гипофибриногенемии и дисфибриногенемии. В данном случае отмечается дефицит II, V и X факторов свертывания крови. Особенностями этого типа синдрома являются спонтанные появления или при малых травмах, кожные кровотечения, а также носовые, маточные или почечные. Гематомы наблюдаются редко, не отмечены случаи нарушений в деятельности опорно-двигательного аппарата. Но нередки опасные кровоизлияния в мозг. Не отмечены случаи кровотечений после операций, за исключением тонзилэктомий.
  2. Гематомный тип – развивается на фоне гемофилии А и В, характерен дефицитом VIII, IX и XI факторов свертывания крови. У пациента появляется нарушение деятельности опорно-двигательного аппарата, болезненные кровоизлияния в суставы и мягкие ткани. Обычно синдром при данном типе появляется через несколько часов после травмы. Спонтанные кровотечения наблюдаются редко. Кровоизлияния при данном типе синдрома провоцируют переломы, мышечные спазмы и деформирующие артрозы. После операции наблюдаются частые кровотечения.
  3. Смешанный геморрагический синдром или микроциркуляторно-гематомный, обычен при ДВС-синдроме и болезни Виллебранда. Нередко появляется при передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, а также остром дефиците факторов протромбинового комплекса и при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX. При смешанной форме в стенке кишечника и забрюшинном пространстве появляются отдельные большие гематомы вместе с петехиально-пятнистыми кожными геморрагиями. При данном типе синдрома кровоизлияния в суставы встречаются очень редко, обычно в подкожную клетчатку.
  4. На фоне иммунных и инфекционных васкулитов возникает геморрагический васкулитно-пурпурный синдром. При этом в области воспаления возникают сыпь или эритемы. Все это сопровождается присоединением кишечного кровотечения и нефрита. Эта форма синдрома свободно переходит в ДВС-синдром.
  5. Локальные кровоточивости образуются при ангиоматозном типе синдрома, развивающегося в области артериовенозных шунтов, ангиом и телеангиэктазий. Этот тип кровотечения характерен для синдрома Ослера – Рандю. Главными признаками синдрома являются кровоточивость (геморрагические диатезы), обмороки, кровотечения различного типа и степени тяжести.

Отечно-геморрагический синдром

Вследствие повышенной проницаемости сосудов легочной системы и возникновения геморрагии происходит накопление в ней обогащенной белком жидкости, и часть альвеол заполняется кровью.

Вследствие этого происходит изменение в легких называемое отечно-геморрагическим синдромом.

Этот вид синдрома выявляется в первые дни жизни новорожденного чаще всего вместе с другими патологиями легочной системы.

Основной причиной отечно-геморрагического синдрома является внутриутробная гипоксия плода. Но нередко встречается и при гиперфузии малого круга кровообращения, отеке и кровоизлияниях в желудочки мозга.

Симптомы отечного синдрома выражаются дыхательной недостаточностью сразу после рождения. При этом у ребенка на губах появляется кровянистая пена и влажные хрипы.

Нередки случаи острого течения синдрома. Обычно острый геморрагический синдром проявляется артериальными или венозным кровотечениями.

Симптомы синдрома при артериальном кровотечении выражаются алым цветом крови и быстрой пульсирующей струей. Чаще всего завершается шоком. При венозном кровотечении кровь имеет темно-красный цвет, вытекает равномерно.

Осложнением острого геморрагического синдрома в этом случае может быть эмболия.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – снижение числа тромбоцитов в периферической крови менее 150∙109/л, которое может быть как самостоятельным заболеванием (первичная тромбоцитопения), так и одним из синдромов другой патологии (вторичная тромбоцитопения).

Течение первичного процесса может быть острым (у взрослых и детей, чаще после перенесенных инфекций) или хроническим.

Последнее характерно для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП, болезнь Верльгофа), имеющей аутоиммунную природу, а также для врожденной формы тромбоцитопении, которая чаще всего встречается у детей с хромосомной аномалией (трисомия по 13, 18 или 21-й парам хромосом).

Причинами вторичных тромбоцитопений могут стать следующие группы факторов:

  1. Физические (воздействие радиации, механическое повреждение элементов при гемангиомах, искусственных клапанах сердца или протезах сосудов, при усилении функции селезенки – гиперспленизме).
  2. Биологические (антитела к собственным тромбоцитам, вирусные заболевания, наличия опухолевых процессов и др.).
  3. Химические (промышленные и бытовые химические вещества, некоторые лекарственные препараты).

В зависимости от причины тромбоцитопении осуществляется один или несколько следующих механизмов патогенеза:

  • угнетение образования новых тромбоцитов в костном мозге;
  • усиленное их разрушение;
  • повышенное потребление тромбоцитов;
  • разведение крови за счет увеличения жидкой части (плазмы) при неизменном количестве форменных элементов.

Основные симптомы:

  1. Характерная для всех тромбоцитопатий петехиально-пятнистая (синячковая) сыпь в виде мелких точек, пятен диаметром до 3 мм (петехии), экхимозов – синяков на коже и слизистых оболочках. Кроме того, отмечаются длительные, иногда спонтанные кровотечения, кровоизлияния.
  2. Данные лабораторной диагностики: снижение количества тромбоцитов, удлинение времени кровотечения.
  3. Наличие специфических антител в случае аутоиммунного поражения (ИТП).
  4. В случае хромосомных аномалий и вторичных тромбоцитопений – признаки основного заболевания, а также изменения хромосом.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – состояния, при которых на первый план выходят нарушения функции, имеющие стабильный характер и наблюдающиеся даже при нормальном количестве тромбоцитов.

По происхождению данные состояния делятся на две большие группы:

  • врожденные (причина в генетических дефектах);
  • приобретенные (причина в воздействии физических, биологических и химических факторов).

В основе патогенеза тромбоцитопатий лежит расстройство одного или нескольких процессов:

  • образования и накопления тромбоцитарных факторов;
  • реакции их высвобождения из тромбоцитов;
  • физико-химических свойств и структуры мембран.

Основные симптомы:

  1. Петехиально-пятнистая сыпь, длительные кровотечения, в том числе в просвет полых органов (желудок, кишечник и т. п.), кровоизлияния в различные органы и ткани.
  2. Расстройство микрогемоциркуляции – изменение объема, скорости и характера кровотока в мельчайших сосудах организма.
  3. Капиллярно-трофическая недостаточность – нарушение обмена веществ в тканях вследствие ухудшения их кровоснабжения.
  4. Данные лабораторной диагностики – изменение формы и размера тромбоцитов, удлинение времени свертывания.

Коагулопатия

Коагулопатия может выражаться в виде гипокоагуляции, гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Причинами могут стать изменения количества плазменных факторов или их качественные изменения.

Гипокоагуляция – снижение свертываемости крови – проявляется геморрагическим синдромом и может носить как врожденный (гемофилия А, гемофилия В, гемофилия С, болезнь фон Виллебранда), так и приобретенный характер (приобретенный дефицит факторов).

Механизмы патогенеза следующие:

  • снижение синтеза плазменных факторов;
  • увеличение активности системы фибринолиза;
  • избыточное потребление факторов;
  • прием препаратов, направленных на активацию противосвертывающей и фибринолитической систем.

Основные симптомы:

  1. Гематомный тип кровоточивости – кровоизлияния в подкожную клетчатку, между мышцами, в крупные суставы (гемартрозы) даже при незначительной силе воздействия, длительное кровотечение при повреждении сосудов, нередко возникающее уже после травмы и способное привести к острой или хронической постгеморрагической анемии. Все это проявляется у детей раннего возраста и является важным критерием в диагностике, например, гемофилии.
  2. Кровоизлияния в полость сустава при невыполнении пункции впоследствии организуются за счет замещения крови соединительной тканью, что приводит к ограничению или полной неподвижности сустава (анкилозу) и его деформации.
  3. По результатам лабораторной диагностики обращает на себя внимание увеличение активного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и времени свертывания крови при нормальном количестве тромбоцитов и неизмененном времени кровотечения. При расширенном обследовании выявляется снижение или полное отсутствие в крови одного из плазменных факторов свертывания.

Вазопатия

К вазопатиям относят болезни Рандю-Ослера-Уэбера и Шенлейна-Геноха, а также первичные васкулиты.

Основой патогенеза при данных состояниях является повышение проницаемости сосудистой стенки, как в ходе воспаления и последующего разрушения (некроза), так и в результате отложения иммунных комплексов и выделения активных веществ – лейкотриенов, брадикинина, гистамина.

Второй вариант характерен для болезни Шенлейна-Геноха, которая чаще проявляется у детей и подростков. Локальные расширения сосудов (телеангиэктазии) и связанная с этим повышенная кровоточивость наблюдаются при болезни Рандю-Ослера-Уэбера, которая в основном регистрируется после полового созревания.

Основные симптомы:

  1. Васкулитно-пурпурный, а при болезни Рандю-Ослера-Уэбера – ангиоматозный типы кровоточивости. Первый выглядит как сыпь, множественные петехии и экхимозы диаметром до 10 мм; при втором кровотечения строго локализованы и соответствуют месту изменения сосудистой стенки.
  2. Повышение температуры, потеря массы тела, общее недомогание, боль в суставах.
  3. Лабораторные данные: признаки воспаления, увеличение содержания иммуноглобулина А, обнаружение белка и эритроцитов в моче.
  4. При взятии образца сосудистой стенки – обнаружение в ней иммунных комплексов и депозитов иммуноглобулина А.

Геморрагический синдром у новорожденных

Следует отметить, что у детей раннего возраста отмечается функциональная незрелость свертывающей системы и некоторое повышение проницаемости капилляров, однако, это не приводит к проявлениям кровоточивости. Причинами возникновения у новорожденного геморрагического синдрома могут быть:

  • врожденная/наследственная тромбоцитопеническая пурпура;
  • наследственные коагулопатии – гемофилии, болезнь фон Виллебранда;
  • тромбоцитопении и тромбоцитопатии;
  • ДВС-синдром;
  • желтуха;
  • дефицит витамина K (врожденный или приобретенный) – основа патогенеза геморрагической болезни новорожденных.

Кроме того, геморрагический синдром у новорожденных может появиться в результате приема матерью в период перед родами салицилатов, индометацина и некоторых других препаратов. Со стороны ребенка причинами геморрагического синдрома может стать недоношенность, незрелость, нарушение усвоения и накопления в печени витамина K, лечение антибиотиками широкого спектра действия и др.

Программа диагностики

  1. Опрос пациента с подробным выяснением его жалоб. Необходимо установить наличие длительных или спонтанных кровотечений, высыпаний на коже и слизистых оболочках, гематом в области суставов.

  2. Сбор данных истории (анамнеза) жизни: характер заболевания (наследственный или приобретенный), наличие сопутствующих патологий, время появления первых симптомов, факты лечения препаратами, активирующими противосвертывающую и фибринолитическую системы.

  3. Осмотр пациента с пальпацией лимфоузлов, определением размеров печени и селезенки, типа кровоточивости, исследованием костно-суставной системы.

  4. Лабораторная диагностика, включающая в себя исследование тромбоцитарного и коагуляционного компонентов гемостаза, общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, определение иммуноглобулинов, маркеров воспаления, факторов свертывания.
  5. При необходимости – УЗИ, биопсия костного мозга.

Лечение

Тактика лечения пациентов с геморрагическим синдромом зависит от причины заболевания, тяжести симптомов и наличия сопутствующей патологии.
Общие принципы терапии включают:

  • внутривенное или внутримышечное введение викасола (синтетического аналога витамина K), аскорбиновой кислоты, хлорида кальция;
  • для местного лечения применяются аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, сухой тромбин;
  • введение препаратов, укрепляющих сосудистую стенку (этамзилат);
  • по показаниям осуществляют переливание плазмы и компонентов крови (тромбоцитарная, эритроцитарная массы).
  • симптоматическое лечение.

Для лечения ИТП применяют глюкокортикостероиды (ГКС), плазмаферез, лечение иммуноглобулином. Терапия гемофилии требует введения недостающего фактора – VIII при гемофилии А, XI при гемофилии В. Лечение васкулитов будет включать в себя применение нестероидных противовоспалительных средств, уменьшение проявлений воспалительного процесса, терапия ГКС и негормональными иммунодепрессантами.

Профилактика

Профилактика дефицита витамина K заключается в раннем прикладывании к груди, внутримышечном или подкожном введении викасола недоношенным детям и перорально – доношенным.

Кроме того, к мерам профилактики можно отнести обдуманное назначение беременным, детям и взрослым препаратов, уменьшающих активность свертывающей системы крови (например, гепарина), которое должно контролироваться данными лабораторной диагностики.

Одним из направлений профилактики и лечения острых состояний, например, при гемофилии является поддержание концентрации плазменного фактора не менее 5%, что достигается периодическим введением концентрированного препарата.

Источник: http://prosindrom.com/internal-diseases/gemorragicheskij-sindrom.html

Геморрагический синдром: причины и формы, течение, диагностика, лечение

Геморрагический синдром: причины и развитие, симптомы и лечение

Геморрагический синдром – сложный симптомокомплекс, обусловленный дисфункцией системы гемостаза, которая в норме сохраняет жидкое состояние крови, поддерживает структурную целостность сосудистой стенки и обеспечивает ее быстрое тромбирование при повреждении.

Синдром является клиническим проявлением различных заболеваний и отличается многообразием этиопатогенетических факторов. У больных при нарушении гемостаза повышается кровоточивость, возникают наружные и внутренние кровотечения.

Самой частой разновидностью последних является кровоизлияние – выход крови из сосуда и ее скопление в тканях, органах и полостях.

Синдром в острой и хронической форме имеет существенные отличия в отношении диагностических критериев, принципов оказания медицинской помощи и прогноза на выздоровление.

Развитию геморрагического синдрома подвержены лица любого возраста — как новорожденные дети, так и пожилые люди. Синдром поражает женщин значительно чаще, чем мужчин. Причинами его развития являются внутренние заболевания и внешние воздействия.

Кровь вытекает из кровеносного сосуда через поврежденную зону. У больных на коже появляются геморрагии, начинают кровоточить слизистые оболочки, возникают внутренние кровотечения.

Симптоматика аномалии определяется местом локализации имеющегося дефекта.

Острая форма требует экстренного лечения, а хроническая – комплексного подхода. Основная цель терапевтических мероприятий – улучшение процесса свертывания крови. Когда больные теряют много крови, необходимо оказать срочную медицинскую помощь.

Этиопатогенез

Геморрагический синдром — результат нарушения звеньев системы гемостаза. Обычно поражаются стенки сосудов, изменяется строение и число тромбоцитов, нарушаются процессы коагуляции.

Согласно этиопатогенетической классификации существуют две основные формы синдрома:

  • Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
  • Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.

Существует целый ряд заболеваний, проявляющихся признаками синдрома. К ним относятся:

  1. гепатит,
  2. онкопатология,
  3. острые инфекции вирусной этиологии,
  4. цирроз печени,
  5. лейкозы,
  6. васкулиты,
  7. геморроидальный синдром.

Спровоцировать развитие патологии могут частые гемотрансфузии, травматическое повреждение, шок.

У новорожденных детей недуг развивается в результате следующих причин:

  • применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
  • патологическая беременность,
  • кислородное голодания плода в утробе матери,
  • недоношенность,
  • неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
  • недостаток витамина К,
  • синдром мальабсорбции,
  • наличие у матери заболеваний из группы риска.

Геморрагический синдром у новорожденного может проявиться клинически в первый день жизни, но чаще симптомы возникают на 5-7 сутки.

Патогенез

Патогенетические основы синдрома:

  1. Вазопатии возникают преимущественно у подростков, характеризуются поражением стенки сосудов и сопровождаются вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и дисфункции всей свертывающей системы.
  2. Гипокоагуляция — патологическое состояние, обусловленное пониженной выработкой плазменных факторов и повышенной активностью системы фибринолиза. Этот процесс лежит в основе синдрома, возникающего при наследственных коагулопатиях.
  3. Тромбоцитопения и тромбоцитопатия — результат интенсивной деструкции тромбоцитов или дисфункции костного мозга. Такой механизм развития синдрома характерен для приобретенных гематологических болезней, аутоиммунных расстройств, бактериальных и вирусных инфекций, онкопатологии, последствий радиационного излучения. При тромбоцитопатии нарушаются функции тромбоцитов, а их количество не изменяется. Тромбоцитопеническая форма возникает при резком падении тромбоцитарных клеток в крови. При этом функции их остаются неизменными.

В основе патогенеза геморрагического синдрома может лежать один или несколько патологических процессов:

  • нарушение свертываемости,
  • изменение строения коллагенового волокна и свойств фибриногена,
  • угнетение трофической функции ЦНС,
  • подавление продукции новых тромбоцитарных клеток или их чрезмерная деструкция,
  • разжижение крови,
  • изменение нормальной структуры и функции стенок микрососудов,
  • гипопродукция факторов плазмы или их избыточное потребление,
  • увеличение активности системы фибринолиза.

Симптоматика

Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:

  1. Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
  2. Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
  3. Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
  4. Болевой синдром различной степени выраженности.
  5. Анемический синдром — результат кровопотери.

Существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.

  • Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз.
  • Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям.
  • Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.
  • Васкулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул.
  • Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения.
  • Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.

Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.

У новорожденных синдром проявляется:

  1. гематурией,
  2. выделением крови из влагалища,
  3. постоянным появлением крови из пупочной ранки,
  4. частыми носовыми кровотечениями,
  5. кровоизлиянием в мозг.

Диагностические мероприятия

Диагностика синдрома направлена на установление его причины для ее дальнейшего устранения в ходе лечения. Она заключается в правильной оценке клинических признаков и результатов лабораторно-инструментальных исследований. Специалисты начинают диагностику с тщательного сбора анамнеза, выслушивания жалоб пациента и внимательного осмотра его кожных покровов.

  • Во время опроса врачи интересуются наличием и характером кровотечений, а во время осмотра изучают сыпь на коже и гематомы около суставов.
  • Сбор анамнеза необходим для выяснения первичного или вторичного характера заболевания, наличия сопутствующих патологий, времени возникновения основных симптомов.
  • В коагулограмме определяют факторы свертывания, тромбоцитарный и коагуляционный компоненты гемостаза, уровень фибриногена и протромбина.
  • В общем анализе крови подсчитывают число тромбоцитов, выявляют признаки воспаления, а в иммунограмме — уровень иммуноглобулинов каждого вида.
  • Ультразвуковое исследование, стернальная пункция и гистологический анализ биоптата костного мозга проводятся по показаниям.

Если больной поступает в стационар с острой формой патологии, ему требуется неотложная помощь – остановка кровотечения и восстановление гемостаза. Таким больным диагностику проводят после экстренного лечения, когда их состояние станет стабильным.

Лечебный процесс

Чтобы справиться с геморрагическим синдромом, необходимо определить его причину. Тактику лечения синдрома выбирают в зависимости от его варианта, стадии, степени тяжести процесса и наличия сопутствующих расстройств.

Всех больных госпитализируют в медицинское учреждение, останавливают кровотечение, восполняют недостаток витамина K, а затем приступают к медикаментозному лечению, целью которого является восстановление полноценной работы свертывающей системы крови. Лечащий врач назначает лекарства и подбирает терапевтические манипуляции индивидуально каждому больному. Во время проведения медицинских процедур необходим непрерывный мониторинг показателей давления, температуры, пульса и дыхания.

Схема лечения гемофилии:

  1. Гемотрансфузионная терапия – переливание крови напрямую от донора, введение свежезамороженной плазмы;
  2. Коагулянты прямого действия – хроматографически очищенные лиофилизированные препараты человеческой плазмы крови, содержащие фактор свертывания VIII и комплексный фактор IX, а также рекомбинантный препарат фактора VII;
  3. Кровоостанавливающие препараты — прямые гемостатики «Фибриноген», «Тромбин», косвенные коагулянты «Менадион»;
  4. Введение кортикостероидов «Кеналога» или «Дипроспана» в полость сустава после аспирации крови;
  5. Во время ремиссии — ЛФК, магнитотерапия, электрофорез и прочие рассасывающие физиотерапевтические процедуры,
  6. При осложнениях – хирургическое вмешательство.

Общая схема лечения коагулопатии:

  • Антигеморрагические средства – «Викасол», «Дицинон», «Контривен»;
  • Ингибиторы фибринолиза – «Апротинин», «Аминокапроновая кислота», «Транексамовая кислота»;
  • Стимулятор адгезии и агрегации тромбоцитов – «Этамзилат»;
  • Инфузионное введение плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы, кровезаменителей, коллоидных и кристаллоидных растворов;
  • «Соматотропный гормон».

Лечение ДВС-синдрома:

  1. «Гепарин» в стадии гиперкоагуляции,
  2. «Контрикал» в стадии гипокоагуляции.

При тромбоцитопенической пурпуре назначают больным:

  • Гормонотерапию кортикостероидами – «Преднизолоном»,
  • Химиотерапию цитостатиками – «Циклоспорином»,
  • Плазмаферез,
  • Удаление селезенки.

Геморрагические телеангиэктазии лечат консервативно путем проведения малоинвазивных методик — склеротерапии или озонотерапии, а также оперативно — с помощью лазерной коррекции, электрокоагуляции, криодеструкции жидким азотом или радиоволновой хирургии.

Всем больным, независимо от варианта синдрома и его первопричины, назначают железосодержащие препараты – «Тардиферон», «Хеферол», «Ферронат».

Профилактика и прогноз

Мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:

  1. Употребление продуктов с высоким содержание белка и витамина К,
  2. Исключение травматических повреждений,
  3. Генетическое консультирование супружеских пар перед зачатием,
  4. Регулярное обследование больных,
  5. Диспансеризация здоровых людей.

Геморрагический синдром легкой степени имеет благоприятный прогноз при условии, что будет проведено своевременное и правильное лечение. Если синдром обнаружили поздно и сразу не стали лечить, возникают тяжелые осложнения, нередко приводящие к смерти больного.

К ним относятся: обильные кровопотери, кровоизлияния в головной мозг, нарушение работы сердца и почек, дисфункция надпочечников, гиповолемический шок.

Чтобы избежать развития негативных последствий синдрома, следует при первых симптомах патологии сразу же обратиться к врачу.

: специалист о геморрагическом синдроме

Источник: https://sindrom.info/gemorragicheskij/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.