Гемолитическая желтуха: причины, симптомы и лечение

Содержание

Гемолитическая желтуха: причины, классификация, симптомы

Гемолитическая желтуха: причины, симптомы и лечение

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами.

Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови.

По показаниям проводят спленэктомию.

Причины гемолитической (надпеченочной) желтухи

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами.

Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов.

Специалисты в сфере гематологии и гастроэнтерологии выделяют следующие причины расстройства:

  • Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией ). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях ( талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
  • Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
  • Обширные гематомы, кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании ее крупных скоплений в тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
  • Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани.

Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Классификация гемолитической желтухи

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

  • Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
  • Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
  • Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Источник: https://MyPechen.com/gemoliticheskaya-zheltuha/

Гемолитическая желтуха: причины, симптомы, лечение

Гемолитическая желтуха: причины, симптомы и лечение

Желтуха встречается у пациентов разных возрастных групп – от новорожденных, у которых на является физиологичной, до взрослых. Во вором случае она указывает на развитие патологического процесса в печени. В данной статье речь идет о гемолитической желтухе.

Общая характеристика

Это комплекс симптомов, то есть признаков нарушения работы печени. Выражается он яркой клинической картиной – окрашиванием кожи в желтый цвет. Помимо кожных покровов, в процесс вовлекаются слизистые поверхности – конъюнктива глаз, слизистая рта.

Оттенок кожи при этом варьирует от лимонного до оранжево-коричневого. Так ведёт себя наш организм, когда билирубина в крови становится слишком много – он начинает «отлаживать» его в кожных покровах – те, в свою очередь, обретают ненормальный для себя окрас.

Сама по себе желтуха не является болезнью – она лишь свидетельствует о том, что в организме развивается патологический процесс.

Желтуха бывает:

  • Неонатальная – или желтуха новорожденных. Распространённая патология, занимающая 4-е место по частоте среди всех болезней у новорожденных (или у 0,7%);
  • Механическая желтуха – является следствием желчекаменной болезни. Встречается у 40% с данной патологией, и у 99% – с онкологическими поражениями печени;
  • Паренхиматозная желтуха – результат воздействия вирусов на железу, развивается в стадии декомпенсации.

Причины развития

Выше уже говорилось, что желтуха – следствие скопления билирубина, находящего количественно выше положенной нормы. Это соединение являет собой печеночный пигмент, образовавшийся из гемоглобина.

Механизм формирования желтухи можно отразить поэтапно:

  1. Спустя 120 суток эритроциты неминуемо подвергаются смерти, или распаду. Из них поступает гемоглобин, из которого в будущем формируется билирубин.
  2. В печени и селезёнке этот гемоглобин подвергается ряду превращений – конечным продуктом осуществленных реакций становится билирубин.
  3. Соединение вовлекается в кровяное русло – являясь гидрофобом, для своих «путешествий» с током крови он использует альбумины – белковые соединения.
  4. Попадая в гепатоциты (клетки печени), образует связи с глюкуроновой кислотой – до этого билирубин называют свободным, после этого процесса – связанным.
  5. Выходит в желчные капилляры.
  6. Из них поступает в желчный пузырь – там идет скопление накопленной желчи, которая выделяется по мере надобности – данный процесс зависит т приема пищи.
  7. Выходя в кишечник, билирубин взаимодействует с ферментами – в результате он распадается на мезобилиноген и уробилиноген. При этом последний ответственен за окрас кала, выделяемого человеком.
  8. Некоторая часть уробилиногена снова всасывается в кишечник и возвращается в печень с током крови – в норме он полностью метаболизируется железой – об этом можно судить по общему анализу мочи (нормальными показателями считаются те, в которых уробилин в моче отсутствует).
  9. Но 4 мг его последователя – стеркобилиногена – попадает в кровяное русло и выводится почками – именно он окрашивает мочу в соломенно-желтый цвет.

Нарушения хотя бы одного из пунктов цикла образования и связывания билирубина может стать причиной развития желтухи. Факторами её появления можно назвать перечисленные ниже явления.

Непроходимость желчных протоков – может быть полной или частичной. Данное явление становится причиной развития механической желтухи – билирубин физически не может проникнуть через суженные пути. «Помешать» в этом ему могут такие явления, как:

  • Камни в пузыре или протоках;
  • Киста головки поджелудочной железы;
  • Опухоли, локализованные в протоках;
  • Абсцессы печени;
  • Стенозы путей, выводящих желчь.

Давление желчи в пузыре нарастает, она начинает пропитываться через его стенки, билирубин, таким образом, проникает в кровь, и с её током попадает к коже и слизистым, окрашивая их. Кал пациента при этом обесцвечен, так как билирубин не транспортируется в кишечник, а вот кровь, наоборот, обретает из-за высокого содержания в ней билирубина коричневый окрас.

Непроходимость желчного пузыря – симптомы и механизм развития тот же, что и при непроходимости протоков – кожа и слизистые желтая, кал обесцвечен.

Гепатиты, циррозы и иные болезни печени – формируют паренхиматозную желтуху. При этом поражение происходит на клеточном уровне – вирусы, бактерии и их токсины сильно повреждают гепатоциты, что отражается на её функциях. Мононуклеоз, лептоспироз, гепатиты острой и хронической форм, сепсис – состояния бактериальной и вирусной природы, способные спровоцировать развитие желтухи.

К неинфекционным факторам относят алкогольную, грибную, наркотическую и другие интоксикации. Патогенез такой желтухи заключается в том, что резко нарушается транспорт и связывание билирубина. Кроме этого, разрушаются гепатоциты.

Так получают развитие цитолитический и холестатический синдромы – при них происходит застой желчи и высвобождение билирубина – от этих патологических явлений зависит клиническая картина паренхиматозной желтухи.

Этот тип желтухи иногда называют «красной» – из-за красноватого оттенка кожи.

Важно знать! Людям, принимающим таблетки «по поводу и без», должны понимать, что некоторые группы лекарственных средств крайне токсичны для печени и могут стать причиной развития паренхиматозной желтухи. Основные группы препаратов опасных для печени – антидепрессанты, тимолептики, нейролептики, препараты для иммуносупрессии, нитрофураны.

Преждевременный распад красных кровяных телец – эритроцитов – становится причиной развития надпеченочной желтухи.

Эритроциты распадаются с высокой скоростью, так что непрямой билирубин выделяется в больших количествах, а печень не успевает его преобразовать.

Основные причины такого явления не выяснены (имеют аутоиммунную природу), но в их основе лежат заболевания селезенки и анемии, наследственные патологии.

Такая желтуха получила название гемолитическая. Вследствие того, что часть билирубина становится связанной, а часть – нет, первый попадает в гепатоциты, второй попадая в кровь, окрашивает кожные и слизистые покровы в лимонный цвет.

Отдельно стоит сказать о синдроме Жильбера – генетическом заболевании, которое также может стать причиной развития гемолитической желтухи.

Важно знать! При желтухе существует определённая закономерность пожелтения поверхности кожи и слизистых – первыми окрашиваются склеры, затем – мягкое нёбо, последней окрашивается кожа. Эта схема может сыграть важную роль при самодиагностике. При отсутствии терапии далее кожа обретёт зеленоватый окрас – благодаря биливердину – а затем – тёмно-бронзовую окраску.

Показатели билирубина в норме

  • В крови – 5,1 – 21,5 мкм/л – при это часть свободного билирубины – 4-16 км/л, связанного – 1-5 мкм/л. в процентном соотношении это в среднем 80% к 20%;
  • Гипербилирубинемия – повышение показателей выше 30-34 мкм/л – с помощью этих цифр можно определить степень тяжести желтухи.

Стадии патологии

  • Легкая форма – показатели билирубина в крови – до 85 мкм/л;
  • Умеренная форма – показатели билирубина – 86 – 169 мкм/л;
  • Тяжелая форма – показатели билирубина – выше 170 мкм/л.

Уровень билирубина зависит от патологии, которая стала причиной желтухи. Если у пациента наблюдается полное закрытие протока желчевыводящих путей, он растет в сутки на 30-40 единиц.

При частичном закрытии рост показателей билирубина не такой интенсивный. Цвет кожи пациентов окрашивается в зависимости от степени кровоснабжения кожи и её цвета вне патологии.

Симптомы механической желтухи

Основная триада симптомов при данной патологии:

  1. Выраженный зуд – который возникает по причине скопления желчных кислот в крови, что раздражает нервные окончания пациента. Качество жизни ухудшается постоянным желанием пациента почесаться, что лишает его сна в ночное время;
  2. Кожа и слизистые – желтушны. При этом интенсивность и скорость окраски быстрее и выраженнее, чем при других видах желтух;
  3. Авитаминоз, снижение массы тела – без желчи не усваиваются жирные кислоты и жирорастворимые витамины. Их отсутствие вызывает осложнения в виде остеопороза, куриной слепоты, полиневропатии и многих других.

Основная триада симптомов при гемолитической (надпеченочной) желтухе:

  1. Лимонный цвет кожи – интенсивность окрашивания – умеренная. Надпеченочная желтуха всегда проходит совместно с анемией – причиной которой становится распад эритроцитов. Зуд кожи – умеренный;
  2. Спленомегалия – увеличение селезёнки в размерах, иногда сопровождается увеличением печени – это происходит из-за интенсивного распада эритроцитов. Кал и моча пациентов – темные;
  3. Изменение формулы крови – связанный билирубин остается на том же уровне, в то время как свободный резко увеличивается. В крови наблюдается много ретикулоцитов – новое поколение эритроцитов, сформированное на смену распавшимся.

Основные симптомы паренхиматозной желтухи

Клиническая картина этой желтухи напрямую зависит от первопричины её возникновения – гепатиты вирусной этиологии, циррозы, интоксикации лекарствами, алкоголем и т.д.

Для этих заболеваний характерны:

  1. Тошнота;
  2. Рвота;
  3. Боли в эпигастральной области;
  4. Кожный зуд;
  5. Оттенок кожи – желто-красный.

Транзиторная желтуха новорожденных

Таким термином медики называют временное пожелтение кожи у новорождённых.

© 2018 – 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.

Источник: https://MedPechen.ru/gemoliticheskaya-zheltuha.html

Гемолитическая желтуха: что это такое, симптомы и у взрослых, диагностика и лечение

Гемолитическая желтуха: причины, симптомы и лечение

Гемолитическая желтуха представляет собой вариант надпеченочного желтушного синдрома, который обусловлен процессом гемолиза эритроцитов. Следствием патологии является желтушность и появление бледности кожного покрова и слизистых. Помимо этого для синдрома характерно появление целого ряда дополнительных симптомов, свидетельствующих о нарушениях в функционировании организма.

Основные причины гемолитической желтухи и механизмы развития патологии

Развитие гемолитической желтухи у взрослых наблюдается в случае повышения количества свободного билирубина, способного конъюгироваться в печени.

При нормальном состоянии организма в нем разрушается от 100 до 200 млн. эритроцитов за один час, а срок их жизни составляет 120 суток.

При развитии гемолитической формы желтухи показатель количества разрушаемых эритроцитов за единицу времени значительно возрастает.

При уменьшении сроков жизни эритроцитов происходит их ускоренное разрушение, что приводит к накоплению билирубина в количестве, превышающем предельный печеночный порог, по этой причине непрямой билирубин начинает откладываться в тканях, что провоцирует формирование специфической клинической картины.

Развитие гемолитической желтухи обусловлено теми же этиологическими факторами, что и патсостояния, сопровождающиеся усиленным внутрисосудистым и внесосудистым разрушением красных кровяных телец.

Врачи-гематологи и гастроэнтерологи выделяют целый спектр причин вызывающих патологию. Причины гемолитической желтухи заключаются в:

  1. Наследственных дефектах эритроцитов и гемоглобина. Патологический процесс обусловлен генетическими врожденными энзимопатиями, которые заключаются в недостаточности пируваткиназы и глюкозо-6-дифосфатдегидрогеназы и несостоятельностью оболочек эритроцитов. Помимо этого желтуха гемолитического типа может быть спровоцирована при наличии гемоглобинопатиях.
  2. Воздействии гемолитических плазматических факторов. Процессы ускоренного разрушения красных кровяных телец могут быть спровоцированы антителами при наличии гемолитической болезни новорожденных и при осуществлении переливания изонесовместимой крови. Помимо этого ускоренный лизис способны спровоцировать гемолизины возбудителей целого спектра заболеваний. Эритроциты могут быть разрушены под влиянием компонентов некоторых фармакологических препаратов.
  3. Формировании обширных гематом, кровоизлияний и инфарктов. Большое количество образующегося в данном случае билирубина связано с активацией процесса массивного распада элементов крови при рассасывании крупного скопления последней в тканях организма и полостях тела. Гемолитическая надпеченочная желтуха может сопровождать ряд патологий таких, как желудочно-кишечное кровотечение, аневризма аорты, инфаркт миокарда, геморрагический инсульт и гемоторакс. Чаще всего такая ситуация возникает на фоне имеющегося заболевания.
  4. Механическом разрушении эритроцитов в сосудах. Такая ситуация возникает при сдавливании красных кровяных телец в периферической кровеносной системе, в ее сосудах, плотно прилегающих к костным выступам.

Помимо этого, проявления желтухи этого типа может свидетельствовать о наличии в организме больного некоторых злокачественных новообразований, имеющих различную локализацию.

Симптомы и признаки развития патологии

Одним из наиболее характерных признаков недуга является сочетание бледности покрова тела в совокупности с лимонным окрашиванием кожи, конъюнктивы органов зрения при одновременном отсутствии кожного зуда. Помимо этого у большинства больных регистрируется отклонение в окраске мочи, она становится значительно темнее.

Дополнительно возможно появление болевых ощущений в области живота, а также развитие диспепсических расстройств, проявляющихся в возникновении чувства тошноты, отрыжки и диареи.

Резкое обострение патологии – гемолитический криз клинически проявляется следующими характерными симптомами:

  1. Фебрильной лихорадкой.
  2. Появлением продолжительных и сильных головных болей.
  3. Миалгиями.
  4. Интенсивными болевыми ощущениями в области левого подреберья, что спровоцировано увеличением селезенки.

В том случае если недуг был спровоцирован возникновением острого отравления токсичными химическими компонентами или компонентами лекарственных средств, то к указанным признакам добавляются характерные симптомы наступления отравления.

Интоксикация может проявляться:

  • угнетением сознания;
  • тахикардией;
  • падением артериального давления;
  • расстройством в работе дыхательной и мочевыделительной системы.

Угнетение сознания может прогрессировать вплоть до наступления коматозного состояния.

Методы проведения диагностики нарушения

Определять патологию достаточно легко при наличии типичной клинической картины недуга. Отличительная особенность болезни – желтушное окрашивание кожного покрова тела при отсутствии чувства зуда и регистрация увеличения объема печени.

Диагностические мероприятия направлены на выявление первопричины, приведшей к появлению патологического состояния. Для этой цели проводится комплекс диагностических процедур, включающих в своем составе, как лабораторные анализы, так и инструментальные исследования.

План проведения диагностики патологии предполагает осуществление:

  1. Общего анализа крови.
  2. Биохимического анализа крови.
  3. УЗИ органов брюшной полости.

В процессе проведения диагностики может потребоваться использование дифференциальной диагностики синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с патологиями, которые могут являться факторами появления различных типов гипербилирубинемий.

При выявлении патологии в период беременности, для выявления полной картины заболевания требуется женщине консультация не только врача гастроэнтеролога, но и врачей других специальностей. Такой подход позволит максимально точно выявить причину патологического состояния и принять адекватные меры для устранения.

Терапия патологии и возможные осложнения

Лечение гемолитической желтухи предполагает использование комплексной медикаментозной терапии. Тактика проведения терапевтических мероприятий зависит от причин спровоцировавших патологическое нарушение.

Одновременно с применением медикаментозного лечения, при необходимости, может использоваться хирургическое вмешательство и диетотерапия.

Диета, применяемая при выявлении патологии, направлена на нормализацию состояния печеночной ткани и ее функциональных возможностей. Диета предполагает существенное ограничение или полное исключение из рациона жирных и острых блюд, а также блюд приготовленных путем жарки. Исключаются продукты, имеющие в своем составе большое количество клетчатки и каротина.

Консервативная медикаментозная терапия предполагает использование следующих групп фармацевтических средств:

  • глюкокортикостероидов – Преднизолона, Дексаметазона;
  • иммунодепрессантов – Циклофосфамида, Имурана;
  • коллоидных и солевых растворов;
  • антибиотиков групп амфениколов, цефалоспоринов и сульфаниламидов, но их применение следует осуществлять с осторожностью;

Помимо этого при необходимости проводят медикаментозную стимуляцию ферментной системы, связанной с цитохромом Р450, что улучшает связывание билирубина. Дополнительно может использоваться фототерапия и обменное переливание крови.

При тяжелом течении патологии, в случае выявления гемолитической корпускулярной желтухи применяется хирургическое вмешательство, представляющее собой процедуру удаления селезенки, которая позволяет исключить процесс деструкции эритроцитов в кровяных синусах и их утилизацию макрофагами.

Прогноз течения патологии считается серьезным. Полное выздоровление возможно при отсутствии у больных тяжелых патологий и необратимых нарушений в печени.

При наличии надпеченочной желтухи значительно возрастает риск развития застойных явлений в желчном пузыре, что провоцирует формирование камней и прогрессирование желчнокаменной болезни. Осложнением патологии может являться нефропатия с развитием острой почечной недостаточности. При длительном течении патологии может возникнуть печеночная недостаточность.

Основной рекомендацией по предупреждению возникновения нарушения является проведение регулярной диагностики и тестирования у людей, склонных к возникновению заболевания.

Источник: https://blotos.ru/gemoliticheskaya-zheltuha

Что такое гемолитическая желтуха: причины, патогенез, симптомы и лечение

Гемолитическая желтуха: причины, симптомы и лечение

Сегодня выявлено около 400 причин патологического изменения цвета кожи и склер глаз. Желтуха возникает на фоне различных заболеваний не только гепатобилиарной системы, но и кроветворной, пищеварительной. Но одним из самых распространенных факторов являются изменения желчевыделения, а в частности гемолитическая желтуха.

Что такое гемолитическая желтуха?

Гемолитической желтухой называется патологическое состояние, характеризующееся высоким уровнем билирубина в крови и повышенным гемолизом. В результате количество синтезируемого билирубина больше эритроцитов, способных связать пигмент. Поэтому концентрация в крови остается высокой.

Причины гемолитической желтухи

Гемолитическая форма желтухи обусловлена факторами риска внешнего и внутреннего характера. Дифференцируют две группы причин – врожденные и приобретенные.

ВрожденныеПриобретенные
1. Наследственный вариант анемии.2. Гемоглобинопатия, когда нарушается синтез или структура гемоглобина.3. Гипербилирубинемия, для которой специфично высокое значение желчного пигмента в крови.1. Крупозная пневмония.2. Подострая форма септического эндокардита.3. Болезнь Аддисона–Бирмера (злокачественная анемия, возникающая при аутоиммунном гастрите).4. Малярия.5. Инфаркт легкого.6. Злокачественные образования.7. Токсическое поражение мышьяком, сероводородом, фосфором.

На фоне данных патологических состояний происходит усиленное разрушение эритроцитов, что приводит к накоплению билирубина.

Патогенез

Способности печени в метаболизме билирубина предельно высоки. Ей удается перерабатывать, выделять с желчью концентрацию, в 4 раза превышающую физиологический показатель.

Патогенез состоит из нескольких последовательно протекающих этапов:

  1. Воздействие внешних и внутренних токсических факторов.
  2. В печени, селезенке, костном мозге запускаются механизмы разрушения эритроцитов. Такой процесс называется гемолизом. Он может присутствовать и в норме, но на фоне факторов риска скорость возрастает.
  3. Концентрация свободного билирубина компенсаторно увеличивается.
  4. В связи с уменьшением эритроцитов в крови, количество связанного билирубина сокращается.

В крови обнаруживаются две фракции билирубина – прямой и непрямой. Причина этого состояния в нарушении выведения и возникновении обратной диффузии пигментов в кровеносную систему. Неконъюгированный оказывает выраженное токсическое воздействие за счет способности растворяться в липидах клеточных мембран, проникать в глубокие отделы клетки.

Симптомы

На первом месте среди всех симптомов располагается желтушность кожи и склеры глаз. Интенсивность окрашивания определяется двумя важными факторами:

  • основное заболевание;
  • скорость разрушения эритроцитов.

Поэтому ярко выраженное пожелтение будет при отравлении, менее интенсивное – при атрофической форме гастрита.

Пациент с гемолитической формой желтухи отмечает следующие изменения:

  • бледность кожи на фоне пожелтения;
  • темный цвет кала;
  • слабость, повышенную утомляемость, головную боль;
  • повышение температуры свыше 38,5 градусов;
  • болезненность в суставах.

Отличием от холестатической желтухи будет сохранение нормальных размеров печени, увеличение селезенки (спленомегалия), отсутствие зуда.

Диагностика

Методы диагностики и последующей терапии тесно взаимосвязаны, потому что эффективность лечения определяется знанием причин. Поэтому методы исследования призваны для проведения дифференциальной оценки с другими формами желтухи – печеночной (холестатической) и подпеченочной (механической).

Особенностью гемолитического типа желтухи является развитие болезни печени без нарушения ее основных функций. Общее состояние пациента удовлетворительное.

Для выявления заболевания проводят следующие анализы:

  • Клинический анализ крови. Высокий показатель ретикулоцитов (обозначаются латинскими «RTC») обозначает реакцию организма на массивное разрушение зрелых клеток эритроцитов.
  • Биохимия крови – основа для определения уровня билирубина. Повышение в крови уровня несвязанного пигмента показывает слабую связывающую способность гепатоцитов, снижение концентрации свидетельствует об усиленной работе отдельных клеток.
  • Исследование мочи. Характерным критерием является увеличение показателей уробилина и стеркобилина. При этом билирубин в моче не обнаруживают. Это объясняется большими размерами комплекса, его неспособностью пройти через фильтрационный барьер почек.
  • Исследование каловых масс. Для гемолитической желтухи более типичен тёмный окрас каловых масс. Чем выше концентрация стеркобилина, тем темнее цвет.

Инструментальные методы диагностики гемолитической желтухи включают ультразвуковое, МР или КТ-исследование органов брюшной полости. Они относятся к неинвазивным видам.

В условиях стационара проводят ретроградную холангиопанкреатографию (РХПГ) и транспеченочную холангиографию.

Их задача заключается в определении проходимости желчных протоков с помощью специальных рентгеноконтрастных препаратов, так как гемолитическая желтуха может осложниться механической с блоком за счет пигментного камня в желчном пузыре.

Лечение гемолитической желтухи

Тактика лечения гемолитической желтухи зависит от вида провоцирующего патологического состояния. Выбор между стационарной и амбулаторной помощью осуществляется с учетом тяжести общего состояния пациента.

Схема лечения включает следующие медикаменты:

Фармакологическая группаОказываемое действие
Инфузионная терапияГемолитическая форма сопровождается выраженной интоксикацией. Капельницы с детоксикационными растворами предназначены для элиминации токсических метаболитов.
АнтибиотикиИспользуется для лечения желтухи, вызванной бактериальным поражением.
ГепатопротекторыПрепараты этой группы защищают клетки печени, предупреждают их разрушение на фоне агрессивного воздействия билирубина.
Гормональные препаратыИспользуется для стабилизации мембран клеток, купирования воспалительного процесса. Прием продолжается до снижения показателей уровня билирубина до оптимальных значений.
ГематотерапияКоррекция анемии с помощью переливания плазмы или кровезаменителей.
Гемостатические препаратыПовышенный гемолиз провоцирует спонтанные кровотечения. Гемостатики купируют данное осложнение.

В случаях развития гемолитической формы желтухи на фоне неопластического процесса в печени тактику лечения подбирает онколог. В зависимости от характера образования, объемов, степени распространения выбирается оперативное лечение, химиотерапия или лучевая терапия.

Хирургическое лечение. Показано в случаях обнаружения большого количества конкрементов в просветах желчных протоков с блоком на уровне ворот печени. Реконструктивные операции проводятся при развитии осложнений на фоне ранее перенесённых вмешательств на органы брюшной полости в области желчных путей. В крайне тяжелых формах заболевания производится пересадка печени.

Осложнения и прогноз

Прогноз выздоровления зависит от формы гемолитической желтухи, степени выраженности клинических проявлений. Благоприятный отмечается гипербилирубинемии, неблагоприятный – в случае аутоиммунной причины, а также гемоглобулинопатии.

Наибольшую опасность представляет для женщин во время беременности. Риск выкидыша, гибели возрастает при отсутствии лечения, начиная с 29 недели. Если такой малыш выживает, то вероятность инвалидности по причине мышечной дистрофии, ДЦП (детский церебральный паралич), слепоте, отставании в психологическом развитии.

С целью повышения прогноза необходимо следовать правилам здорового образа жизни. Их соблюдение ограничит не только развитие патологий гепатобилиарной системы, но и сохранит высокое качество жизни надолго. Эти советы включают:

  • правильное, сбалансированное питание с минимальным содержанием соли;
  • исключение жирной, острой, тяжелой пищи;
  • минимальное употребление алкоголя;
  • придерживаться дозировки назначаемых лекарственных средств;
  • предотвращение длительного контакта с токсическими веществами;
  • не забывать про профилактические медицинские осмотры.

Опасность гемолитической желтухи заключается в отсутствие возможности предположить степень повреждения организма. Одни формы подлежат коррекции, другие могут привести к летальному исходу. Поэтому ранее обращение за медицинской помощью повысит шансы на выздоровление с минимальными последствиями и осложнениями.

Источник: https://progepatity.ru/zheltuha/gemoliticheskaya-zheltuha

Гемолитическая желтуха: причины, симптомы, лечение у взрослых и новорожденных

Гемолитическая желтуха: причины, симптомы и лечение

Главное меню Симптомы Причины возникновения, симптомы и лечение гемолитической желтухи

Гемолитическая желтуха – особый вид симптомакомплекса с желтушным окрашиванием кожных покровов, склер глаз и слизистых оболочек у человека, вызываемый высоким уровнем распада эритроцитов в крови и ненормируемым образование билирубина, обработать который печень попросту не в состоянии. Почему возникает этот синдром, как его обнаружить и лечить? Об этом и многом другом вы прочитаете в нашей статье.

Причины возникновения

Гемолитический тип желтухи может выступать первичной проблемой врожденного или приобретенного характера, а также являться следствием ряда болезней и синдромов. Синдром гемолитической желтухи напрямую обусловлен чрезмерным образованием билирубина из распадающихся эритроцитов либо их незрелых предшественников.

Печень у здорового человека способна переработать и экстрактировать в желчь данное вещество почти в 4 раза больше, чем производит самостоятельно. Однако в случае 5-6 кратного превышения порога, избыток остаётся в крови, что провоцирует появление характерных симптомов гипербилирубинемии.

Причины формирования первичного синдрома:

  • Эритробласт у новорожденных детей;
  • Микросфероцитарная анемия наследственного типа;
  • Шунтовая гипербилирубинемия первичного вида;
  • Посттрансфузионная острая анемия.

Негативные факторы возникновения вторичных форм гемолитической желтухи:

  • Злокачественные опухоли;
  • Пневмонии крупозного типа;
  • Болезнь Аддисона-Бирмера;
  • Септический эндокардит;
  • Малярия;
  • Инфаркт легких;
  • Ряд печеночных поражений;
  • Воздействие токсинов и некоторых лекарств – сульфаниламидов, мышьяка, тринитротолуола, фосфора, сероводорода, проч.

Как показывают последние исследования, гемолитическая анемия в части случаев вызывается аутоиммунными нарушениями и связана с ферментным дефектом эритроцитарных компонентов на биохимическом уровне. Симптоматические и идиопатические формы подобного вида патологий часто проявляются при вирусных инфекциях, патологиях соединительной ткани, лимфосаркомах и хронических формах лимфолейкозов.

Симптомы гемолитической желтухи

Для гемолитической желтухи характерна следующая базовая симптоматика:

  • Слабая или умеренная желтушность склер глаз, кожных покровов и слизистых оболочек;
  • Значительно увеличенная селезенкя;
  • Незначительно увеличенная печень;
  • Редкий смазанный болевой синдром неясной локализации в большинстве случаев, кроме калькулёза желчного пузыря (тогда боль локализуется в области печени и может иметь резкий скачкообразный характер в виде приступов);
  • Анемия средней выраженности с бледностью кожи;
  • Каловые массы темного цвета из-за повышения концентрации стеркобилина.

При гемолитической желтухе отсутствуют такие характерные для большинства видов данного симптомакомплекса проявления, как кожный зуд, тошнота с рвотой, повышенная температура. Цвет мочи при гемолитической желтухи не изменяется.

На ранних и средних этапах развития патологии, визуальные и инструментальные методы исследования не дают однозначных результатов – необходим комплексный дифференциальный подход и максимально точные данные анализов, позволяющие обнаружить сам симптомакомплекс и причины его формирования.

Правила питания и диета

Вне зависимости от типа гемолитической желтухи и причины её возникновения, всем пациентам рекомендуется соблюдать диету. Её основные постулаты:

  • Ограниченная калорийность (не более 2500 Ккал на взрослого человека в сутки) и уменьшение употребления насыщенных жиров, простых углеводов и белков;
  • Дробное питание небольшими порциями 5-7 раз в сутки;
  • Умеренная температура готовых блюд в диапазоне от 20 до 60 градусов тепла;
  • Приготовление продукции на пару или варкой, в редких случаях – запекание.

При соблюдении диеты желательно отказаться от употребления жирных сортов мяса и рыбы, копченостей, маринадов, соусов, специй и приправ, кремов, сдобы, мучных и дрожжевых изделий, свежего хлеба, кислых овощей, фруктов и ягод, газировки, крепкого кофе, чая и какао, а также алкоголя.

С осторожностью используется еда, существенно нагружающая работой желудок, поджелудочную железу и печень – это орехи, бобовые культуры, дыни и арбузы, а также фастфуд и всё жареное.

Можно включать в суточный рацион нежирное мясо и рыбу, обезжиренную молочную и кисломолочную продукцию, включая сыры и масло (растительное и на животных белках), яйца, крупы, макароны из твердых сортов пшеницы, черствый хлеб, любые не кислые овощи, фрукты и ягоды, соки, кисель, компоты, отвары шиповника и цикория.

Особенности гемолитической желтухи у новорожденных

Гемолитическая желтуха новорожденных – особый вид симптомакомплекса, впервые выявленный и подробно описанный еще в 1600-х годах. Точная его причина была установлена гораздо позже – в 1941 года многочисленные лабораторные исследования показали, что причиной образования синдрома выступает резус-несовместимость матери и ребенка.

Патология массового распада эритроцитарных элементов формируется из-за прямого иммунного конфликта по группе крови. Компоненты плазмы и форменных элементов плода определяются организмом матери как чужеродные, соответственно на них начинаются вырабатываться антитела, легко проникающие сквозь гематоплацентарный барьер еще в утробе.

Сразу после рождения в течении нескольких часов у новорожденного стремительно развивается внутрисосудистый гемолиз эритроцитов, что влечет за собой массу негативных симптомов (от увеличения печени с селезенкой до воспалительных процессов, анемии, нарушения базовых биохимических показателей), зачастую угрожающих здоровью и жизни при отсутствии немедленной квалифицированной помощи.

Как показывает практика, консервативная и инфузионная терапия в данном случае не эффективна

Современная медицина применяет 2 основные методики борьбы с синдромом гемолитической желтухи у новорожденных:
  1. Фототерапия. Новорожденный помещается в кувез, где постоянно облучается светом – под его влиянием несвязанная форма билирубина очень быстро нейтрализуется и выводится с мочой. При этом глаза и половые органы закрываются от облучения. Длительность мероприятия зависит от интенсивности гемолитической желтухи, обычно это 1-3 суток;
  2. Переливание крови. В тяжелых случаях при критических значениях билирубина в крови у новорожденного, наряду с выраженной анемией и симптоматикой токсического поражения головного мозга, врачом может быть принято решение о заменном переливании крови через пупочную вену, позволяющим в течение очень короткого времени вывести накопленный желчный пигмент в сверхвысокой концентрации из организма малыша.

Профилактические меры по предотвращению появления такой патологии включают в себя:

  1. Общую охрану здоровья женщины и обязательную постановку на учет в центре планирования семьи;
  2. Введение антирезусного имунноглобулина сразу после рождения ребенка;
  3. Кормление грудью сразу после процесса родов для активизации вывода первородного кала. Вместе с меконием выводится и избыточный билирубин.

Источник: http://progastromed.ru/simptomy/gemoliticheskaya-zheltuha.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.