Болезнь Педжета костей, молочной железы, рак, синдром Педжета-Шреттера

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета костей, молочной железы, рак, синдром Педжета-Шреттера

В медицине существует несколько заболеваний, которые принято называть именем Педжета. Джеймс Педжет (1814-1899 гг.) – известный британский хирург и патологоанатом. Вместе с Рудольфом Вирховым считается основоположником современной патологоанатомической науки. Именем ученого названо несколько заболеваний:

  • костная болезнь Педжета;
  • рак груди Педжета (экстрамамиллярный);
  • псориатическая болезнь Педжета;
  • юношеская болезнь Педжета;
  • клетка Педжета;
  • синдром Педжета-Шреттера;
  • абсцесс Педжета.

Рассмотрим подробнее некоторые из этих заболеваний.

Болезнь Педжета костей

Джеймс Педжет

В 1877 году Дж. Педжет опубликовал статью о 5 пациентах, которых он наблюдал.

У каждого из них имело место специфическое поражение скелета, в основном – черепа и длинных трубчатых костей нижних конечностей, которое сопровождалось утолщением костной ткани, ее деформацией и размягчением.

Назвал патологоанатом данное заболевание деформирующим оститом, так как предполагал воспалительную этиологию поражения костей, которая была опровергнута только в 20-е годы прошлого столетия, а само заболевание получило название болезни Педжета.

Согласно современным представлениям, костная болезнь Педжета – это хроническое приобретенное заболевание костной ткани, обусловленное нарушениями процесса ремоделирования (рассасывания и образования) костей.

Чаще всего диагностируют патологию у людей в возрасте 55-60 лет. Наличие недуга в молодом возрасте встречается очень редко.

Суть патологии

Механизм развития болезни выглядит следующим образом. Под влиянием причинных факторов нарушается функция клеток-остеокластов костной ткани, задачей которых является разрушение скелета, чтобы другие клетки (остеобласты) смогли построить «новую» костную ткань.

Важно знать! Скелет человека вовсе не является статическим образованием. Каждый день происходит разрушение костной ткани и замещение ее новым и более прочным материалом. Это достигается, благодаря слаженной работе остеобластов и остеокластов.

При чрезмерной активации остеокластов и усиленной резорбции костной ткани организм реагирует компенсаторным увеличением образования новой материи.

Но, к сожалению, она является неполноценной: коллагеновые волокна в такой кости располагаются неупорядоченно, что сопровождается образованием не компактной, а грубоволокнистой и рыхлой костной ткани.

Такая мозаичная структура скелета сопровождается его локальными деформациями, размягчениями и повышенной ломкостью.

Характерной особенностью недуга считается локальность патологического процесса. Как правило, страдает какая-либо одна кость (чаще всего это поясничные позвонки, плоские кости черепа, таз и длинные трубчатые кости нижних конечностей), но могут поражаться одновременно и несколько отделов скелета. Суставы при этой патологии, как правило, не страдают.

При болезни Педжета нарушается процесс нормального рассасывания и образования костной ткани

Причины и факторы риска

К сожалению, на сегодняшний день точная причина деформирующего остита не найдена, но рассматриваются 2 теории: медленной вирусной инфекции и генетической предрасположенности.

Исследования последних лет позволили обнаружить «следы» парамиксовирусов (корь, РС-вирус, вирус чумы собак) в педжетовских очагах перестройки костей.

В пользу генетической теории болезни говорит наличие деформирующего остита у близких родственников. Изменения в костях родственников заболевших обнаруживают в 40% случаев.

Генетические исследования, к сожалению, еще не дали результатов.

Научные сотрудники предполагают, что патология является гетерогенной либо существует один генетический локус, виновный в патологии костной ткани данного типа, который еще предстоит открыть.

Классификация

На практике специалисты различают 4 варианта болезни Педжета:

  1. Болезнь Педжета у детей.
  2. Активные варианты патологии у людей молодого возраста.
  3. Типичная форма заболевания у людей старшего возраста. В данном случае принято различать монооссальную форму (поражение только одной кости) и полиоссальную (патологические очаги в нескольких костях). Также среди этих форм выделяют медленно протекающие варианты и активные.
  4. Озлокачествление педжетовских очагов. В некоторых случаях наблюдается развитие злокачественных опухолей на фоне педжетовского поражения костей. Чаще всего встречается остеогенная саркома, фибросаркома и гигантоклеточная опухоль.

Симптомы и диагностика

Признаки заболевания очень разнообразны и зависят от стадии патологического процесса, количества, локализации и размера очагов поражения, активности недуга и наличия осложнений.

Принято выделять 3 стадии деформирующего остита:

  • Начальная (стадия разрежения кости).
  • Промежуточная (стадия уплотнения пораженных участков).
  • Стабилизация (стадия грубоволокнистой перестройки костной ткани).

Как правило, на начальной стадии любые симптомы болезни Педжета отсутствуют, что приводит к поздней диагностике патологии, а в некоторых случаях недуг остается нераспознанным и на поздней стадии, так как большинством пожилых пациентов симптомы деформирующего остита воспринимаются как процесс старения и увядания организма.

Примерно в 25% случаев патология имеет бессимптомное течение и выявляется совсем случайно методом рентгенологического обследования по другому поводу или при поиске причин повышения уровня щелочной фосфатазы в крови. В остальных случаях болезнь сопровождается теми или иными признаками.

Классическая деформация нижних конечностей при болезни Педжета

Первыми симптомами болезни Педжета, которые приводят пациента к врачу, являются болевой синдром и деформация пораженной части скелета. Боль, как правило, возникает при физической нагрузке в месте поражения кости. В некоторых случаях болевой синдром постоянный, отличается ноющим характером.

Деформация скелета, как правило, типична. Характеризируется утолщением пораженного участка конечности. Для ног очень типична саблевидно-варусная деформация. В случае поражения костей черепа его свод становится бугристым, он постепенно увеличивается. Если поражен позвоночник, то часто формируется патологический кифоз, кифосколиоз.

Очень часто у пациентов развиваются неврологические нарушения, особенно это характерно для поражения костей черепа и позвоночника. Также характерны патологические переломы нижних конечностей и компрессионные переломы пораженных позвонков.

Диагноз устанавливают на основании жалоб пациента, типичных клинических признаков и данных рентгенологического исследования. Дополнительным критерием является повышение фермента щелочной фосфатазы в крови. Для уточнения локализации и количества педжетовских очагов проводят сцинтиграфию скелета.

Поражение костей на рентгенограмме при болезни Педжета

Лечение

За последние 20 лет в лечении деформирующего остита произошли огромные изменения. Кроме симптоматической терапии, теперь существуют лекарственные препараты, способные влиять на течение болезни и замедлять ее прогрессирование.

Терапия при патологии нужна не всегда. Показаниями к ее назначению считаются:

  • выраженный болевой синдром;
  • полиоссальная форма;
  • монооссальная форма в случае неблагоприятного прогноза, например, расположение очага костной перестройки поблизости крупных суставов (тазобедренный, коленный), поражение черепа, риск неврологических нарушений, высокая активность процесса;
  • в случае высокого риска развития патологического перелома.

К сожалению, в случае наличия осложнений болезни (деформация, переломы, ущемление нервов, спинного мозга, структур черепа) данная терапия не будет эффективной. Если размеры очагов небольшие, нет риска развития деформации, переломов, неврологической патологии, активность процесса низкая, то врачи применяют выжидательную тактику.

Антирезорбционная терапия (препятствует разрушению костной ткани) включает применение бисфосфонатов (этидронат, клодронат, тилудронат, памидронат, алендронат, резидронат), препаратов кальцитонина и пликамицин.

Бисфосфонаты – современная группа лекарственных средств, которые позволяют остановить процесс резорбции костей и приостановить прогрессирование деформирующего остита

Симптоматическое лечение включает прием анальгетиков и нестероидных противовоспалительных средств.

Из немедикаментозных методов терапии применяют ношение специальных ортезов и корсетов.

В тяжелых случаях прибегают к хирургическому лечению деформаций, переломов, неврологических осложнений, развития злокачественных опухолей.

Рак Педжета соска

Рак Педжета – это экземоподобная форма злокачественного поражения молочной железы в области сосково-ареолярного комплекса. Встречается в 5% случаев рака груди у пациентов в возрасте 50-60 лет. Впервые заболевание было описано Дж. Педжетом в 1874 году.

Данная форма злокачественного поражения молочной железы встречается не только у женщин, но и у мужчин. В последнем случае он имеет более агрессивное течение. Существуют и экстрамаммарные формы рака Педжета. Они могут локализироваться на тех участках тела, где присутствуют апокриновые потовые железы (вульва, промежность, половой член, мошонка).

К сожалению, этиология данного вида злокачественной опухоли молочной железы, как и большинства остальных, остается неизвестной.

Методика самообследования молочных желез, которой должна владеть каждая женщина и регулярно ее использовать

Методы лечения и прогноз

Ознакомьтесь со статьей:Симптомы туберкулеза костей и суставов

В случае диагностики данного типа опухоли пациенту показана хирургическая операция. В зависимости от стадии онкопроцесса, выполняют простую мастэктомию или расширенную.

В обязательном порядке назначается комплексное лечение, которое включает, кроме удаления груди, химиотерапию, облучение, гормонотерапию.

Прогноз зависит от своевременности выявления патологии. Сама по себе опухоль считается очень агрессивной, и даже после выполнения радикальной операции существует очень большой риск рецидива. Средняя продолжительность жизни у пациентов с данной патологией составляет всего 3 года.

Синдром Педжета-Шреттера

Данное патологическое состояние еще называют тромбозом усилия. Заключается оно в развитии острого тромбоза глубоких венозных сосудов плеча, как правило, в подключичной и подмышечной вене.

Данное заболевание встречается достаточно редко. Обычно развивается у людей молодого возраста, чаще у мужчин. Правая рука страдает в 2 раза чаще левой.

Большинство исследователей связывают развитие тромбоза подключичной вены с травмой или физическим перенапряжением руки.

Основной и наиболее ранний признак синдрома – отек верхней конечности, а в некоторых случаях всех верхней половины грудной клетки. Пациенты жалуются на чувство полноты в руке, слабости, утомляемости. Кожа пораженной конечности приобретает синюшный оттенок. У всех больных развивается болевой синдром.

Боль, как правило, носит тупой распирающий характер. Более всего боль интенсивная в момент развития тромбоза, со временем немного снижается, но вновь возвращается при активных или пассивных движениях. Также у пациентов становится хорошо заметной венозная сеть пораженной руки и верхней части туловища.

Острая стадия синдрома длится до 3 недель. Далее все симптомы затихают, но могут снова появляться, например, после физического труда с задействованием верхних конечностей.

Диагноз устанавливают на основании типичной клинической картины и флебографии (рентгеновское исследование глубоких вен плеча с введением в просвет сосуда контрастного вещества). В случае синдрома Педжета-Шреттера выявляют отсутствие поступления контраста в подключичную или подмышечную вену наряду с расширением коллатеральной венозной сети сосудов.

Все пациенты в острой стадии синдрома подлежат госпитализации. Пораженной руке придают возвышенное положение и назначают комплексное медикаментозное лечение, которое включает антикоагулянты, антиагреганты, фибринолитические средства. В тяжелых случаях показано хирургическое лечение – тромбэктомия с последующей пластикой подключичной вены.

Прогноз для пациентов с данным синдромом благоприятен. Такие тяжелые осложнения, как гангрена конечности или тромбоэмболия легочной артерии, встречаются в единичных случаях.

Источник: https://surgicalclinic.ru/bolezni/bolezn-pedzheta

Костная болезнь Педжета – что это такое?

Это — хроническое заболевание, возникающее вследствие повреждения механизма восстановления костных тканей.

Кость – это живая ткань, в которой постоянно идут процессы разрушения (резорбции) и восстановления (ремоделирования). В норме в костях постоянно разрушаются старые ткани и замещаются новыми.

Это происходит для того, чтобы поддерживалось здоровое состояние и прочность костных тканей.

При болезни Педжета этот процесс в костных структурах нарушается, и кости перестают восстанавливаться. Образуются ослабленные участки, склонные к деформации, перерастягиванию, искривлению и патологическим переломам.

Примерно у трети всех пациентов с болезнью Педжета бывает поражена единичная кость, но во многих случаях в процесс вовлекается до трёх костей. Заболевание может появиться на любой части скелета, но чаще возникает в черепе, ключице, плече, ребре, позвонке, голени.

При деформирующем остеите кости начинают изгибаться и закручиваться спиралью. У поражённых костей шероховатая поверхность, они утолщаются и становятся пористыми и лёгкими. При поражении костей черепа искажается форма головы и черты лица, могут возникнуть нарушения слуха. При поражении позвонков происходит искривление позвоночника.

Причины

До настоящего времени точные факторы, способствующие развитию болезни Педжета, не установлены. Учёные не исключают роль генетической предрасположенности. Замечено, что во многих случаях эта патология имеет родственный характер.

Поэтому, для профилактики у близких родственников и детей больного, каждые 2 – 3 года желательно исследовать кровь специальным тестом (на щелочную фосфатазу). Если уровень этого вещества в крови понижен, то имеется большой риск развития подобной патологии.

В этом случае рекомендуется рентген и сканирование костей.

Кроме этого, существует мнение о вирусной этиологии заболевания – медленной вирусной инфекции. Заболевший человек может длительное время быть носителем вируса без всяких признаков болезни. Одной из основных таких вирусных инфекций является корь. Затем от влияния каких-либо провоцирующих обстоятельств появляются симптомы заболевания.

Также деформирующий остеит возникает у пациентов, которые страдают болезнями, связанными с нарушениями фосфорно-кальциевого обмена в организме. Все вышеперечисленные факторы не исключают друг друга, то есть могут вызывать болезнь, как по отдельности, так и все вместе.

Виды

Костная болезнь Педжета имеет две формы:

  • полиоссальная;
  • монооссальная.

Полиоссальная форма заболевания наблюдается чаще. В таких случаях в патологический процесс бывают вовлечены несколько костей. Как правило, поражаются 2-3 кости, расположенные в разных частях тела.

При монооссальной форме деформирующего остеита поражается только одна кость. Эта разновидность заболевания встречается намного реже. Обширного поражения костной системы с распространением процесса на множество костей при болезни Педжета не происходит. Это основное отличие этой патологии от других костных заболеваний, связанных с деформацией костей.

Кроме этого болезнь Педжета имеет три фазы развития:

  • инициальная (остеолитическая) – костные ткани размягчаются и образуются специфические полые ямки;
  • активная – образование полых ямок совмещается с ростом костной ткани, в результате появляются хрупкие и неровные участки кости;
  • неактивная – костные ткани замещаются соединительными. В результате этого происходит деформация, и кости теряют свои опорные функции.

Симптомы

Проявления болезни Педжета разнообразны и зависят от локализации заболевания и стадии его развития.

Характерными симптомами являются:

  • нарушение функций поражённых участков костей: челюсти, конечностей, позвоночника, плечевого и тазового пояса;
  • ощущение ноющей боли, обостряющейся ночью;
  • деформирование костей;
  • переломы после незначительных травм.

Ощущать боль пациент начинает за несколько лет до того, как можно будет выявить болезнь Педжета при помощи рентгена. Больной испытывает сильную боль при патологическом процессе в позвоночнике, нижних конечностях и в костях таза. Чаще всего боли бывают ноющими, после состояния покоя усиливаются.

На начальных стадиях симптомом заболевания становятся частые переломы костей. Кроме этого признаком деформирующего остеита является деформация кости в области поражения. Если поражаются кости черепа, он становится несимметричным. При поражении позвоночника наблюдаются сколиоз и сутулость, при поражении костей конечностей появляются О-образные или Х-образные искривления.

В случае вовлечения в патологический процесс ближайших суставов, нарушается их подвижность.  Аномальный рост костей черепа сдавливает близлежащие нервы и повреждает их.

Вследствие этого появляются такие симптомы, как нарушения или потеря зрения и слуха, головная боль. При повреждении нервных окончаний в спинном мозге, ощущается онемение и покалывание в нижних и верхних конечностях.

Тяжёлые формы болезни Педжета в очень редких случаях могут вызвать остановку сердца или перерождение в онкологию (малигнизацию).

Важно! Иногда пациенты с болезнью Педжета считают, что это заболевание не сложное, и занимаются самолечением. Это недопустимо, так как могут возникнуть осложнения и тяжёлые последствия. Кроме этого, имеется риск перерождения клеток кости в злокачественные и развитие саркомы. Малигнизация заболевания – самая важная причина своевременного обращения к врачу.

Диагностика

Диагностика болезни Педжета начинается с подробного изучения анамнеза и жалоб пациента.

Затем назначается комплекс исследований:

  • исследование крови на определение уровня щелочной фосфатазы, магния, фосфора и кальция. Результаты этих анализов позволяют определить степень дистрофических изменений в костной ткани;
  • рентген – позволяет наглядно рассмотреть деформацию костей. Подобное обследование делают периодически не только для диагностики, но и для наблюдения за развитием заболевания;
  • сцинтиграфия скелета – в кости вводят радиоизотопы, которые накапливаются в костных тканях. Затем делают снимки, помогающие рассмотреть распределение вещества. Таким образом, устанавливается точное место очага патологии;
  • гистологическое исследование биоптата костной ткани – применяется в сомнительных случаях при подозрении на онкологию.

Рентгенологические проявления деформирующего остеита:

  • наблюдается чередование очагов остеопороза (разреженной костной ткани) с очагами уплотнения;
  • кости черепа утолщаются в два раза;
  • наружная пластинка черепа имеет нечёткие очертания;
  • внутренняя пластинка черепа сильно уплотнённая;
  • позвонки деформированы, сплющены, увеличенные в окружности;
  • суставные щели нижних конечностей сужены.

Внимание! По причине того, что на рентгеновских снимках поражённые кости выглядят сильно изменёнными, необходимо дифференцировать болезнь Педжета с метастазами от опухолей и гемангиомой.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Осложнения

При деформирующем остеите участки поражённых костей могут малигнизироваться в раковые костные опухоли. На фоне заболевания может развиться остеогенная саркома, фибросаркома, гигантоклеточная опухоль.

Заподозрить злокачественное перерождение можно по таким симптомам болезни, как усиление боли, которая становится продолжительнее и не реагирует на лечение. Может увеличиваться деформирование костей, в костной ткани могут появиться мягкие очаги.

Другие болезни Педжета

В современной медицине известны, помимо костной болезни Педжета и другие заболевания со схожими названиями: синдром Педжета-Шреттера, болезнь Педжета вульвы (БПВ) и рак Педжета (новообразование соска молочной железы). Синдром Педжета-Шреттера – это тромбоз в острой стадии, поражающий подключичную или подмышечную вену. БПВ – очень редкая разновидность болезни Педжета, поражающая наружную часть женских половых органов.

Рак Педжета – редкая разновидность онкологии кожи. Это злокачественное образование молочной железы, встречающееся как у женщин, так и у мужчин.

Эта патология образуется не только в области груди, но и на участках тела, где расположены протоки апокринных желез (промежность, половой член).

Рак Педжета может появиться и на других участках кожного покрова, обычно в паховой или перианальной области (экстрамаммарная болезнь Педжета). Типичными локализациями являются мочевой пузырь, прямая кишка и анус.

Источник: https://pro-rak.com/predrak/bolezn-pedzheta/

Болезнь Педжета: причины и лечение. Болезнь Педжета — симптомы, причины и лечение

Болезнь Педжета костей, молочной железы, рак, синдром Педжета-Шреттера

Болезнь Педжета, поражающая кости, обычно встречается у людей старше 40 лет и с возрастом прогрессирует. Пока не были установлены точные причины, однако в медицине выдвигаются следующие варианты:

  • нарушение фосфорно-кальциевого метаболизма;
  • вирусные заболевания;
  • наследственность.

Сочетание нескольких причин. В этом случае возникают дистрофические процессы, как следствие, нарушается питание костной ткани и приостанавливается её обновление. Кости становятся более мягкими и теряют способность выносить привычные нагрузки.

Врачи выделяют две формы данного заболевания:

  1. Монооссальная — поражение только одной кости.
  2. Полиоссальная — поражение нескольких костей.

Процессы изменения кости

Болезни Педжета подвергаются отдельные кости, не было встречено ни одного случая генерализованного поражения. Изменения в костях происходят постоянно, и это не зависит от нагрузок. Болезнь имеет три фазы, которые зависят от того, какой преобладает процесс — рассасывание (остеолиз) или воссоздание кости (остеогенез):

  1. Остеолитическая. Участки кости рассасываются, образуются полые ямки;
  2. Активная. Сочетает в себе два процесса — образуются полые ямки и одновременно идёт процесс разрастания кости. Она приобретает неравномерную ячеистую форму;
  3. Неактивная. Костная ткань замещаются соединительной (остеосклероз).

Изменения серьёзные — трубчатые кости искривляются, поверхности становятся шероховатыми. Ещё кости становятся толще, но их масса, наоборот, уменьшается. При поражении черепа, он утолщается до трёх-пяти сантиметров, происходит деформация головы. Если поражён позвоночник, то позвонки увеличиваются и приобретают приплюснутую форму, из-за этого образуется искривление позвоночника.

Симптомы болезни Педжета

К самым первым симптомам относят:

  • Поражение кости в области возле суставов, сустав вовлекается в болезнь;
  • Постоянная боль, которая становится только сильнее после отдыха;
  • Скованность, ухудшение подвижности;
  • Частые переломы даже от слабого влияния на кость;
  • Искривление ног;
  • Сутулость, боли в спине;
  • Можно прощупать утолщения или неровности;
  • Изменения формы головы;
  • Неврит, сдавливание нервов между шейными позвонками;
  • Частичная или полная потеря слуха и/или зрения при проблемах с костями черепа.

Диагностика болезни Педжета

Когда возникает подозрение на болезнь Педжета, пациент должен пройти лабораторный анализ крови, который должен определить уровень кальция, магния, щелочной фосфатазы, фосфора. Так можно определить степень дистрофического процесса, происходящего в поражённой области.

Также будет назначен рентген, который покажет произошедшие изменения — появление ячеистости, области рассасывания. Рентген должен периодически повторяться, чтобы можно было отслеживать процесс и контролировать его. Дополнительно могут назначить сцинтиграфию костей.

Лечение болезни Педжета

Лечением данного заболевания занимаются ортопеды. Основными в лечении являются такие препараты как бисфосфонаты. Они способны заметно замедлить процессы перестроения костной ткани, но приём данных средств должен быть довольно длительным.

Болезнь Педжета не поддаётся полному лечению, но развитие болезни можно замедлить на годы. Для этого нужно пройти курс лечения длительностью около шести месяцев и по необходимости его нужно проходить повторно. Но у препаратов есть побочные эффекты, поэтому дозы и длительность курса может установить только врач.

При сильных болях назначают нестероидные средства, например, ибупрофен, парацетамол или Диклофенак. Также обязателен витамин Д и кальций.

Возможные осложнения

К основным осложнениям, которые могут возникнуть в процессе болезни Педжета, относят:

  • патологические переломы, которые приводят к нарушению движения;
  • поражение слуха;
  • развитие саркомы.

Чтобы предотвратить или, по крайней мере, сделать более медленным процесс образования осложнения, нужно своевременное лечение и постоянное наблюдение у врача-ортопеда.

Рак Педжета

Рак Педжета — форма онкологического заболевания молочных желез, которая поражает сосково-альвеолярный комплекс. Этот экземоподобная онкология встречается в маммологии в 5 % случаев. Рак Педжета может быть диагностирован не только у женщин. Мужчины тоже подвержены этому заболеванию.

Развивается это заболевание в основном после 50 лет. У представителей мужского пола этот вид рака диагностируют реже, но он более агрессивен, чем у женщин, так как молочные железы мужчин меньше, раковые клетки легче проникают в лимфатические узлы.

Причины возникновения рака Педжета

Точные причины рака Педжета в настоящий момент остаются неизвестными, однако существует ряд теорий на этот счёт:

  1. Эпидермотропная теория гласит, что при диагностированном раке молочных желез клетки Педжета могут мигрировать по протокам, попадать в соски, и там начать имплантироваться и разрастаться. Эта теория была основана на том, что рак Педжета в почти 95% проходит вместе с прочими формами рака молочных желез. И самое частое сочетание — с внутрипротоковой карциномой.
  2. Трансформирующая теория. Здесь выдвигается идея, что развивается рак Педжета из-за резкого преобразования клеток эпителия в злокачественные формы.
  3. Семейная предрасположенность. Чаще эта теория выдвигается, когда рак Педжета обнаруживают у мужчины. Среди факторов, которые способны провоцировать рак, находятся травмы соска и канцерогенные воздействия.

Классификация рака Педжета

По варианту классического течения болезни можно выделить следующие формы:

  • форма острого экзематида — выражена сыпью, изъязвлением и мокнущими ранами;
  • форма хронического экзематида — выражена формированием корочки, при снятии которой появляется участок мокнутия;
  • псориатическая форма — возникновение папул, которые обычно покрываются сухими чешуйками;
  • язвенная форма — выражается формированием кратероподобных изъявлений;
  • опухолевая форма — выражена образованием опухолей в молочной железе.

Симптомы рака Педжета

Ранние симптомы не имеют особой специфичности, поэтому больной не проявляет обеспокоенности и не торопится нанести визит маммологу. Начинает проявляться заболевание с небольшого покраснения, лёгкого раздражения кожи сосково-ареолярного комплекса, шелушения. Симптомы могут периодически пропадать, но со временем проявляются вновь.

На следующем этапе болезни могут отслеживаться такие симптомы как жжение, зуд и пощипывание. Повышается чувствительность, есть вероятность образования серозно-геморрагических выделений, также происходит уплотнение или втяжение соска. Прогрессирование симптомов сопровождается гиперемией, эрозиями, появлением корки и изъявлений. При удалении корочки обнажаются влажные мокнущие участки.

Экзематозные изменения могут переходить и на кожу около соска и ареолы. Пораженная область несколько приподнимается над чистой кожей и имеет чёткие очертания. При пальпации в большей части случаев прощупываются увеличенные лимфатические узлы и опухолевые или узловые образования. На более поздних этапах часто появляются обильные кровяные выделения.

Диагностика рака Педжета

Диагностику начинают консультацией у маммолога, общего осмотра. Затем пациент должен пройти УЗИ и биопсию молочных желез, также назначают МРТ, маммографию.

Во время обследования обнаруживают ряд изменений: изменения формы и состояния соска, области вокруг, при пальпации прощупываются опухоли и воспалённые лимфоузлы. Исследуя мазок, обнаруживают клетки Педжета.

Качество маммографии увеличивается, если присутствуют опухолевые узлы. В случаях, когда таковые отсутствуют, чувствительность рентгеновой диагностики составляет не более 50 %. При анализировании маммографии врач смотрит на форму соска, толщину кожного покрова, наличие микрокальцинатов, локализацию опухоли и её размеры.

Обычно изменения, которые не удалось выявить при помощи маммографии, можно узнать после проведения УЗИ. Также помогает эхография, которая определяет характер ангиогенеза и показывает состояние протоков. МРТ помогает выявить изменения, которые ещё не были проявлены клинически. Биопсия даёт возможность установить гистологический диагноз ещё до проведения операции.

Клинические признаки болезни Педжета костей

Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

  • Ноющие боли в костях.
  • В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
  • Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
  • На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
  • Поражение отделов скелета несимметричного типа:
    • при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
    • в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
    • в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.
  • Геммологический анализ показывает:
    • частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
    • уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

Источник: https://GolovaNeBoli.ru/onkologiya/bolezn-pedzheta-kostej-molochnoj-zhelezy-rak-sindrom-pedzheta-shrettera.html

Болезнь Педжета: причины и лечение

Болезнь Педжета костей, молочной железы, рак, синдром Педжета-Шреттера

Болезнь Педжета, которая поражает кости, называется также остеодистрофия (деформирующий остоз). Это патологическое заболевание, во время которого происходят нарушения в синтезе и восстановлении косных тканей по причине внешнего и внутреннего влияния. Кости при том заболевании становятся хрупкими, увеличивается риск переломов, образуется мозаичная структура.

Также существует другая болезнь Педжета — разновидность рака, который поражает соски, ареолы и области вокруг. При раке Педжета больше 95% страдают и от рака груди. Это редкое заболевание, однако, поразить оно может оба пола: и женщин, и мужчин. Средний возраст, когда может развиться эта болезнь, составляет 62 года — женщины и 69 — мужчины.

Причины появления болезни Педжета

Болезнь Педжета, поражающая кости, обычно встречается у людей старше 40 лет и с возрастом прогрессирует. Пока не были установлены точные причины, однако в медицине выдвигаются следующие варианты:

  • нарушение фосфорно-кальциевого метаболизма;
  • вирусные заболевания;
  • наследственность.

Сочетание нескольких причин. В этом случае возникают дистрофические процессы, как следствие, нарушается питание костной ткани и приостанавливается её обновление. Кости становятся более мягкими и теряют способность выносить привычные нагрузки.

Врачи выделяют две формы данного заболевания:

  1. Монооссальная — поражение только одной кости.
  2. Полиоссальная — поражение нескольких костей.

Лечение рака Педжета

При инвазивной форме, а также при внутрипротоковой карциноме должна быть проведена радикальная мастэктомия. Таким образом, хирургически удаляют молочные железы, грудные мышцы и лимфатические узлы.

На ранних стадиях достаточно проведения радикальной резекции, в которую входит удаление соска и лишь части молочной железы, где располагается опухолевое образование. После этого делают реконструирующую маммопластику.

Дополняя хирургическое вмешательство, пациент должен проходит гамма-, химио- и гормонотерапию. Системное лечение считается лучшей профилактикой метастазирования, а также появления рецидивов.

Прогноз

Из-за того, что распознать рак Педжета не всегда удаётся во время, лечение может задержаться на длительное время. Если учитывать, что рост опухоли проходит довольно агрессивно, то постановка прогноза весьма сложна, ведь, судя по отзывам врачей, даже после успешно проведённой операции существует очень высокий риск рецидивов.

Средняя длительность жизни людей, больных раком Педжета приблизительно равняется трём годам, но при наличии метастазов срок сокращается до одного года.

Источник: https://DrLady.ru/disease/bolezn-pedzheta-prichiny-i-lechenie.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.