Бластный криз при лейкозах: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Содержание

ВАЖНО! 16 признаков лейкемии, о которых необходимо знать

Бластный криз при лейкозах: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Лейкемия — очень опасное и коварное заболевание! На начальной стадии заболевание протекает бессимптомно. На что следует обратить внимание, чтобы вовремя обратиться за помощью.

ВАЖНО! 16 признаков лейкемии, о которых необходимо знать

Лейкемией или иными словами лейкозом называют онкозаболевание, при котором происходит мутация клеток костного мозга, в связи с чем они не развиваются в нормальные лейкоциты. Отличительными особенностями данного недуга является отсутствие опухолей, а наличие раковых клеток в костном мозге и крови, иногда наблюдается их присутствие в селезенке, лимфоузлах и прочих органах.

Что важно знать о лейкемии

Болезнь может развиваться быстро (острая форма) либо напротив, медленно (хроническая форма). По мере разрушения здоровых клеток происходит изменение функций крови, что проявляется в характерных симптомах.

Какие признаки свидетельствуют о наличии лейкоза?

1. Постоянная слабость и усталость.

Постоянное чувство усталости и слабости является наиболее распространенным симптомом. Обычно такое состояние спровоцировано сопутствующей анемией, усугубляющей физическое состояние человека. Изначально больной может чувствовать незначительную усталость, но со временем она будет усиливаться.

2. Проблемы с дыхательной системой.

Те, кто болеет лейкемией, зачастую страдают от одышки или ощущения так называемого «кома в груди». Дыхание у таких пациентов тяжелое и прерывистое.

3. Появление кровоподтеков неизвестного происхождения.

Если на теле образуются синяки, но человек при этом не получал никакой травмы, это является одним из признаков лейкемии. Такие проявления зачастую являются следствием снижения количества тромбоцитов либо наличия проблем со свертываемостью крови. Как правило, синяки появляются на конечностях, но могут находиться на любой части тела.

ВАЖНО! 16 признаков лейкемии, о которых необходимо знать

4. Кровотечения.

Беспричинное кровотечение из легких, кишечника, десен либо носа свидетельствует о дефиците в организме тромбоцитов и проблемах со свертыванием крови. Эти признаки характерны для острой формы лейкемии.

5. Образование петехий – небольших красных пятен под кожей.

Если на теле образуются едва заметные безболезненные красные точки, это свидетельствует о снижении уровня тромбоцитов. Такое проявление также является одним из признаков лейкемии. Обычно пятна можно обнаружить в области лодыжек, поскольку именно в голенях в течение дня скапливается наибольшее количество жидкости.

6. Увеличенные в размере и опухшие десна.

Такой признак наблюдается реже и только у пациентов с острой формой лейкоза.

7. Вздутие живота.

Увеличение в размере селезенки, а также потеря аппетита может свидетельствовать о хроническом либо остром лейкозе. Пациенты могут принимать пищу в небольшом количестве и при этом чувствовать насыщение, это происходит из-за давления селезенки на желудок.

ВАЖНО! 16 признаков лейкемии, о которых необходимо знать

8. Болевые ощущения либо другой дискомфорт в верхней части живота.

Из-за увеличения селезенки в животе может ощущаться определенный дискомфорт и даже острая боль. Это обусловлено расположением данного органа – в верхней левой части живота.

9. Озноб либо лихорадка.

Такой симптом является неспецифическим и встречается редко, зачастую при острой лейкемии. А наличие субфебрильной температуры указывает на инфекцию в организме и ослабленный иммунитет, что может быть связано с онкозаболеванием.

10. Потливость по ночам.

Если во время ночного отдыха человек сильно потеет, необходимо тщательное обследование организма. Поскольку данный признак может свидетельствовать о наличии онкологического заболевания.

ВАЖНО! 16 признаков лейкемии, о которых необходимо знать

11. Частые головные боли.

Лейкемическая анемия часто сопровождается пульсирующими головными болями . Такое состояние может быть опасным для жизни из-за высокого риска головного кровотечения, поэтому необходимо срочно обратиться к специалисту.

12. Бледность кожных покровов.

Симптомом острого или хронического онкозаболевания может служить нехарактерная бледность кожи. При этом также у больного может наблюдаться усталость и одышка.

13. Боли в костях.

Данный симптом встречается в редких случаях, но на него обязательно стоит обратить внимание. Особенно если больной ощущает общую слабость и сильную боль в костях, что происходит из-за выработки раковых клеток внутри костного мозга.

14. Увеличение лимфоузлов.

При увеличении лимфатических узлов в области паха, подмышечных впадин и шеи следует пройти обследование. Такой симптом часто возникает во время инфекции, но при выздоровлении исчезает. Если же узлы остаются увеличенными либо продолжают расти, это может свидетельствовать о развитии лейкемии.

ВАЖНО! 16 признаков лейкемии, о которых необходимо знать

15. Сыпь на коже.

Согласно статистике у каждого 20 больного лейкемией наблюдается кожная сыпь, похожая на налет либо аллергическую реакцию организма. Высыпания могут быть любых размеров и форм, но в случае онкологии они всегда растут и распространяются по телу.

16. Частые инфекционные заболевания.

Если человеку не удается побороть болезни, несмотря на постоянный прием антибиотиков, значит необходимо сделать полный анализ крови, чтобы определить уровень лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобина.

При повышенном уровне лейкоцитов страдает иммунная система, что провоцирует частые инфекции. Если же такой признак сопровождается кровоподтеками и усталостью, это повод обратиться за консультацией к онкологу.

Нельзя игнорировать любой из вышеперечисленных симптомов, поскольку лейкемия является коварной болезнью.

Источник Эконет.ру

Больше полезных материалов →

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5b47128bd3726c00aa20a50a/5cd715a60de4a600b3dab755

Белокровие — что это за болезнь? Белокровие, что это за болезнь и сколько живут пациенты? Причины возникновения, симптомы и методы лечение белокровия у детей

Бластный криз при лейкозах: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

23.01.2017

Острым лейкозом называется злокачественное опухолевое поражение кровеносной системы. В организме больного начинают вырабатываться незрелые клетки, которые просто вытесняют нормальные здоровые ростки.

А незрелые клетки полностью заполняют костный мозг. Причины мутации до конца не изучены. В процессе прогрессирования, мутации выходят за пределы костного мозга, поражают другие ткани и системы.

Острая лейкемия может распространиться на печень, селезенку, легкие, лимфоузлы, кожу. Часто от заболевания страдают дети. Пиком острого лейкоза считается возраст 2-4 года. Во взрослой жизни лейкемия развивается уже после 55-60 лет.

Причины лейкемии

Причины лейкемии до конца не изучены. Спровоцировать мутацию клеток кроветворной системы могут многие факторы:

  • наследственный фактор – если один из членов семьи страдал от лейкемии, риск появления ее у близких увеличивается;
  • электромагнитное, радиоактивное, ионизирующее излучение;
  • болезни, связанные с генетическими нарушениями (синдром Дауна, анемия Фанкони‎);
  • вирусные инфекции (Т-лимфотропные вирусы человека, вирус Эпштейна – Барр);
  • заболевания системы кроветворения (гемобластозы) в анамнезе – рефрактерные формы анемий, миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • длительное воздействие ряда токсических веществ – химических мутагенов (формальдегида, бензола, дибензантрацена, бензпирена);
  • воздействие лекарственных средств, применяемых при химиотерапевтическом лечении других форм раковых заболеваний (цитостатки).

Механизмы возникновения рака

Не смотря на то, что ученые не могут до сих пор дать точный ответ, что является причиной онкологических заболеваний, все они имеют общий принцип развития. И он на протяжении большинства своих этапов одинаков. Но сначала необходимо дать небольшое разъяснение, касаемое жизнедеятельности клеток.

Любая живая клетка, помимо специфичных, только для нее характерных черт метаболизма и выполняемых функций, имеет так называемый лимит Хефлика. Это не что иное, как закодированная на ДНК клетки информация о «смерти». Или более правильно – в количестве отведенных делений, которое может совершить клетка. После чего, она должна погибнуть.

Клетки разных типов тканей имеют различный лимит. У тех из них, которым в процессе жизнедеятельности необходимо постоянное обновление имеют значительный лимит Хейфлика. К таким тканям относят эпителий кожи и внутренних органов, клетки костного мозга. Те же ткани, в которых деление клеток предусмотрено только на этапе развития имеют лимит для данного этапа.

При этом, продолжительность жизни клетки больше.

Наиболее ярким примером таких тканей являются нейроны.

В результате некоторых причин (см. ниже) клетка теряет этот лимит. После чего, она становится способной к неограниченному количеству делений. А так как на деление уходит известная доля энергии, ее метаболизм начинает постепенную перестройку. Все органеллы направляют свои «силы» на способность клетки делится, что негативно сказывается на ее функциях — они со временем утрачиваются.

Спустя некоторое время клетка, лишенная лимита Хейфлика и ее «потомки» сильно отличаются от остальной ткани — формируется рак (карцинома).

Формы

При классификации лейкемий учитывается характер хромосомных нарушений, морфологические различия, способность клеток секретировать определенный иммуноглобулин, место преимущественной пролиферации клеток, иммунологические маркеры поверхности опухолевых элементов.

Для всех форм лейкемии характерно замещение нормальной ткани патологической тканью опухоли, форма лейкемии зависит от того, какая клетка составляет морфологический субстрат опухоли.

По степени дифференциации (зрелости) опухолевых клеток крови выделяют две основные формы лейкемии:

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно общеукрепляющего лечения и постоянного наблюдения врача.

Острая лейкемия

Субстрат острой лейкемии составляют молодые бластные формы клеток.

Классификация форм острого лейкемии основана на морфологических (степень зрелости клеток, изменения формы ядра и цитоплазмы) и цитохимических признаках опухолевых клеток.

Различные формы острой лейкемии обозначают по названию нормальных гомологичных костно-мозговых предшественников (лимфобластам, эритробластам, миелобластам и т. д).

В связи с этим острые лейкемии разделяют на следующие виды:

  • лимфобластные – опухоль развивается из клеток-предшественниц лимфопоэза;
  • миелобластные – субстратом опухоли являются клетки-предшественницы миелопоэза.

Каждая из групп острой лейкемии неоднородна и включает в себя разные формы болезни.

Источник: https://cordiacardio.ru/simptomy/ostryj-lejkoz-krovi.html

Бластный криз при лейкозах: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Бластный криз при лейкозах: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – это патология крови, для которой характерна очень быстрое неконтролируемое деление клеток костного мозга. Последней стадией подобного заболевания является бластный криз.

Что такое

Клиническая картина патологии напоминает проявления лейкоза в острой форме. Для бластного криза характерно стремительное развитие с крайне низкой выживаемостью.

Уровень бластных клеток в периферическом кровеносном русле значительно увеличивается. Кроветворительные центры, помимо костного мозга, наблюдаются в лимфатической системе, костной структуре, центральной нервной системе, кожном покрове.

Если хронический миелолейкоз доходит до последней стадии, то есть, наступает бластный криз, заболевание приобретает злокачественный характер. При этом развивается клон с аномальной дезорганизацией дифференцировки в виде блокады. Подобное явление способно выявиться при сопутствующем развитии различных нарушений на генетическом уровне.

У отдельной группы пациентов бластный криз формируется в результате разных мутаций, которые произошли в генах TP53, RB1. Несколько реже — при аномальном строении гена семейства RAS.

Недавно учеными было доказано, что развитию патологии способствует интерлейкин-1. У некоторых больных изначально наблюдается модификация молекулы ДНК без изменения нуклеотидной последовательности ДНК, которая расположена в генной системе BCR-ABL1.

Причины

Причины развития хронического миелолейкоза и соответственно бластного криза до сегодняшнего дня полностью не выяснены. Однако достоверно известно, что патология может возникнуть на фоне нсекольких факторов.

Радиоактивное излучение

По статистическим данным, видно, что после атомных бомбардировок Хиросимы и Нагасаки в Японии стали чаще диагностироваться хронические миелолейкозы.

Вирусные инфекции, электромагнитные лучи, химические вещества

По поводу этого этиологического фактора ведутся споры и окончательного подтверждения теория пока не получила.

Наследственная предрасположенность

По результатам исследования, выявлено, что у больных с хромосомными мутациями риск формирования болезни существенно увеличивается. Нередко страдают пациенты с диагнозом синдром Дауна либо Клайнфелтера.

Бесконтрольный прием отдельных групп лекарственных препаратов

Особенно цитостактики, которые применяются при терапии различных опухолевых процессов совместно с облучением.

К опасным препаратам относятся также спирты, альдегиды, алкены. Никотиновая и алкогольная зависимость неблагоприятно сказываются на состоянии пациентов.

Нарушения в структуре хромосом красных клеток головного мозга

Становятся причиной формирования новых ДНК-структур аномального строения. Это приводит к появлению клонов болезненных клеток, которые устраняют здоровые элементы и становятся преобладающими в красном костном мозге.

В результате происходит бесконтрольное деление аномальных клеток, точно также как наблюдается при злокачественном процессе. Характерно, что при воздействии традиционных механизмов терапии их гибель не наблюдается.

Симптомы

Пациенты, у которых диагностирован хронический миелолейкоз, пребывают в условно-доброкачественной фазе. При этом характерно проявление медлительности, вялости, усталости, общего недомогания, апатии, также пациенты жалуются на снижение массы тела, возникающие кровотечения.

Анализы показывают, что уровень лейкоцитов высокий, увеличивается селезенка. Распространение лейкоцитов увеличивается, причем большая их часть состоит из клеток миелоидного ростка, преимущественное место занимают гранулоциты.

На протяжении трех-пяти лет состояние практически не меняется, далее заболевание прогрессирует, перетекает в острую необратимую фазу – бластный криз. Здесь наблюдается стремительное течение с низким процентом выживаемости на непродолжительный срок.

При этом наблюдаются следующие симптомы:

  • Высокий уровень лейкоцитов (преобладают несформировавшиеся бласты в крови, костном мозге).
  • Усиливающаяся анемия.
  • Недостаточное количество тромбоцитов (тромбоцитопения).
  • Повышенная кровоточивость, сочетание петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением мелких безболезненных точечных геморрагий и отдельных больших гематом (геморрагический диатез).
  • Болевой синдром в костях.
  • Лихорадка, озноб.
  • Увеличение селезенки, печени.
  • Быстрое истощение.

Состояние опасно тем, что не реагирует на терапию. У некоторых больных трансформирование бластов может наблюдаться в лимфатической системе, селезенке, мягких оболочках мозга, кожных покровах.

Диагностика

Главным лабораторным показателем, который указывает на развитие бластного криза, считается увеличение численности бластных элементов в составе костного мозга и крови, может достигать 30%.

Основными диагностическими методом считается проведение общего исследования крови и стернальной пункции, которые дают возможность провести анализ миелограммы.

Главным диагностическим лабораторным показателем бластного криза считается увеличение уровня лимфобластных и миелобластных клеток, возникновение клоновых элементов в костном мозге и крови. Также за границами костного мозга формируется опухоль, состоящая в основном из скопления атипичных лейкемических клеток.

Лечение

Бластный криз при лейкозах плохо реагирует на медицинские мероприятия, поэтому терапию рекомендуется проводить при выявлении миелолейкоза в хронической форме.

Лечебную тактику врач определяет в каждом отдельном случае индивидуально, при этом необходимо учитывать стадию злокачественного процесса и общего состояния пациента.

Химиотерапия

Химиотерапия подразумевает использование таких медикаментов как Цитозар, Гидроксиуреа, Миелосан; препараты последнего поколения Гливек, Спрайсел; лекарства, содержащие гидроксимочевину Интерферон-α и прочие.

Облучение

Если проведение химиотерапии не дает требуемого результата, то назначается лучевая терапия. Подобное мероприятие характеризуется на использовании гамма-лучей, действие которых направляется на область селезенки.

Процедура дает возможность блокировать развитие и уничтожает аномальные клетки.

Эктомия селезенки

При запущенных этапах патологии специалист может назначить удаление селезенки, именно эта методика чаще применяется непосредственно при бластном кризе.

После проведения эктомии состояние пациента заметно улучшается. Для увеличения качества терапии необходимо применять и медикаментозную терапию.

Лейкоферез

При значительном увеличении количества лейкоцитов имеет место лейкоферез, ероприятие характеризуется очищением крови и плазмы. Нередко требуется сопутствующая лекарственная терапия.

Костномозговая пересадка

Наиболее эффективное лечение – пересадка костного мозга, здесь можно добиться абсолютного выздоровления. Недостатком процедуры считается высокая стоимость, также затруднение вызывает поиск подходящего донора.

После операции иммунитет пациента слишком низкий, необходимо время пока донорские клетки приживутся, тогда пациента можно выписать домой.

Осложнения

Количество тромбоцитов снижается, что становится причиной кровотечений, в итоге нарушается свертываемость крови.

Снижается и уровень эритроцитов, соответственно, падает гемоглобин, что проявляется головокружением, общим недомоганием, бледностью кожи. Наблюдается кислородное голодание клеток, формируется гипоксия, при которой не исключены обмороки.

Прогноз

Бластный криз – это завершающий этап хронического миелолейкоза, потому прогноз крайне неблагоприятный.

Продолжительность жизни составляет от 3 до 6 месяцев, поскольку это злокачественный процесс с агрессивным течением.

Профилактика

Поскольку точно не выяснены причины формирования патологии, то и точных рекомендаций по профилактике не существует.

Первичные меры должны быть направлены на устранение предопухолевых заболеваний, придерживание здорового образа жизни с устранением вредных привычек.

Вторичная профилактика заключается в своевременной терапии хронического миелолейкоза, который можно остановить и не допустить развитие криза, что существенно продлит жизнь больному.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/blastniy-kriz/

Бластный криз – что делать?

Бластный криз при лейкозах: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Среди тяжелых состояний при онкологическом поражении крови стоит выделить бластный криз. Он является одним из этапов хронического миелолейкоза (ХМЛ).

Последний представляет собой заболевание крови, характеризующееся стремительным, бесконтрольным делением в костном мозге клеток (в основном миелоидного ряда). Отличительная особенность ХМЛ – «филадельфийская хромосома» и стадийность.

Бластный криз – что это такое?

На основании клинического симптомокомплекса и результатов лабораторной диагностики, выделяют несколько стадий прогрессии хронического миелолейкоза:

  • хроническая;
  • акселерация;
  • бластный криз.

Как видно из классификации, бластный криз относится к последней стадии. Она наступает при отсутствии лечения, хотя онкологический процесс можно остановить на первой и второй фазе при условии правильно подобранной терапии.

Криз, являясь завершающей стадией, характеризуется нарастанием количественного состава бластов в костном мозге (свыше 20%) и крови (больше 10%).

Зачастую в детском возрасте бластоз постоянно обнаруживается в анализах крови и варьирует от 10% до 15%.

В то же время, клеточный состав костного мозга полиморфный и не имеет признаков терминального этапа, поэтому может устанавливаться развернутая стадия.

При кризе морфологически и цитохимически клеточный состав характеризуется большим количеством молодых клеток (миело-, моно-, миеломонобласты, лимфо-, эритро-, мегакариобласты, недифференцированные и атипичные формы).

Важно знать: Лейкоз: прогноз и выживаемость

В чем заключается опасность для жизни?

Данное состояние проявляется несколькими клиническими симптомами, однако может провоцировать развитие тяжелых осложнений. Среди признаков необходимо акцентировать внимание на:

  • фебрильной (380С-390С) или гектической (выше 390С) лихорадке с ознобами, выраженным потоотделением и слабостью;
  • геморрагическом синдроме, когда повышается кровоточивость и проявляется на коже, слизистых, маточными или кишечными необильными кровотечениями;
  • болевом синдроме в костях;
  • изменении кожных покровов (лейкемиды);
  • частых инфекционных болезнях;
  • увеличении лимфоузлов;
  • отсутствии результата при применении цитостатиков.

В лабораторных анализах наблюдается повышение или снижение уровня лейкоцитов, больше 20% бластных клеток, свыше 10% промиелоцитов, тяжелая анемия и тромбоцитопения.

На основании полученных данных можно предположить развитие таких осложнений, как кровотечение в виду недостаточного количества тромбоцитов. Это приводит к коагулопатии и нарушению свертывания крови.

Низкий уровень гемоглобина или эритроцитов приводит к головокружениям, слабости, бледности кожных покровов. Клетки не получают достаточный объем кислорода, вследствие чего развивается гипоксия. Наиболее чувствительный орган к гипоксии – головной мозг, поэтому возможна потеря сознания.

Как распознать бластный криз?

Бластный криз по сути это завершающая фаза ХМЛ. Он проявляется симптомокомплексом острого лейкоза. Изменений претерпевает гемограмма, а также миелограмма.

Чтобы распознать патологию необходимо провести анализ крови, где будет обнаружена:

  • тяжелая анемия с нормальным клеточным составом или достаточным цветным показателем. При этом уровень ретикулоцитов резко снижен, или они вовсе отсутствуют;
  • лейкоцитоз или лекопения (повышение или уменьшение лейкоцитов);
  • увеличение бластов до 30% и больше;
  • «провал» в лейкоцитарной формуле, что является сходством с острым лейкозом;
  • низкий уровень тромбоцитов;
  • иногда наблюдается увеличение численности базофилов за счет зрелых или молодых форм.

В анализах стернального пунктата (взятие костного мозга из грудины), на себя обращает внимание увеличение бластов (более 30%) с огромными, измененными ядрами, а также промиелоцитов. Что касается зрелых гранулоцитов, мегакариоцитарного и эритрокариоцитарного ростков, то их количественный состав значительно уменьшается.

Бластное «разнообразие» основано на различиях морфологии, результатах цитохимического исследования и иммунофенотипирования.

При трепанобиопсии подвздошной кости можно обнаружить выраженную бластную метаплазию, прогрессирование фиброза, существенное сокращение мегакариоцитарного и эритрокариоцитарного ростков.

Результаты исследования пунктата опухолевых внекостных очагов (лейкемиды, лимфоузлы) указывают на наличие бластов. В некоторых случаях необходимо проведение дифференциальной диагностики с лимфосаркомой с помощью биопсии лимфоузла, так как на последней стадии повышается вероятность развития солидной опухоли.

Лечение и сколько живут такие пациенты?

Лечебная тактика определяется в каждом отдельном случае индивидуально в зависимости от стадии онкологического процесса и общего состояния здоровья человека.

Наиболее часто назначается химиотерапия, эффективность которой контролируется лабораторной диагностикой. Иногда рассматривается вопрос о трансплантации костного мозга. Данный способ применяется в молодом возрасте, причем донором выступает сестра или брат больного.

При кризе назначаются ингибиторы тирозинкиназ. Также, используется интерферон-альфа. Иногда целесообразно назначение химиотерапии несколькими препаратами. Необходимо контролировать уровень лейкоцитов, так как их повышенный уровень может обтурировать просвет кровеносного сосуда.

Кроме того, проводится симптоматическая терапия. Хороший эффект был получен при совместном проведении высокодозной химиотерапии с пересадкой стволовых клеток.

Также стоит обратить внимание на переливание донорских лимфоцитов, которые помогают организму справиться с онкологическим процессом. Они вводятся внутривенно, требуется несколько процедур.

Бластный криз: формы, симптомы, диагностика и лечение

Бластный криз при лейкозах: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Хронический миелолейкоз в мазке крови

Бластный криз (БК) — самая тяжёлая стадия хронического миелоидного лейкоза. Характеризуется массивным размножением бластных клеток в органах кроветворения и их распространением в кровеносном русле. Состояние пациента значительно ухудшается, развивается резистентность к проводимой терапии. Течение болезни сходно с агрессивным острым лейкозом.

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) — заболевание, при котором происходит прогрессирующее разрастание незрелых клеток кровяной системы в органах гемопоэза.

В основе патологии лежит перестройка 9-й и 22-й хромосом, они меняются местами, образуя гибридный ген BCR-ABL 1, который провоцирует синтез гибридного белка BCR-ABL. Гибридный белок является по сути активной тирозинкиназой, продуцирующей процесс канцерогенеза.

Клетки начинают делиться независимо от естественных факторов роста, происходят нарушения в их развитии, активации, дифференцировке и апоптозе.

БК отличается агрессивным течением заболевания, ускоренным зарождением и распространением лимфобластов и миелобластов, замещением здоровых клеток крови на мутантные клоны.

Резко падает число эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в токе крови.

Происходит «лейкемический провал» — преобладание в крови бластных клеток на фоне значительного снижения либо отсутствия дозревающих и зрелых форм клеток.

Механизм развития

Бластный криз в мазке крови

Выделяют 3 этапа ХМЛ:

  • хронический;
  • акселерация (прогрессия);
  • БК.

Хроническая стадия обычно длится несколько лет, характеризуется постепенным, доброкачественным течением болезни.

По мере развития патологии перетекает во вторую фазу, во время которой развивается анемия, ускоряются процессы роста числа лейкоцитов, уровень мутировавших клеток растёт, количество незрелых форм гранулоцитов увеличивается в несколько раз, число тромбоцитов уменьшается, клетки теряют способность к дифференцировке, чувствительность к терапии падает.

Прогрессирование приводит к изменению генетического аппарата

Прогрессирующая стадия может протекать в течение нескольких месяцев, если усиленное лечение не даёт результатов, механизм развития дополняется последующими изменениями хромосом.

Чаще всего выявляется изменение структуры гена Р53, трисомия хромосомы 8, множественные аберрации на фоне делеции 17р, дупликация Ph-хромосомы; могут встречаться аномалии в гене RB1, MYC и генах RAS, трисомии хромосом 10, 17, 19, 21, моносомии хромосом 7, 18. В некоторых случаях отмечена модификация ДНК гена BCR-ABL 1.

Всевозможные мутации неизменно приводят к терминальной стадии – БК. Происходит быстропрогрессирующее истощение, могут развиваться опухоли, состоящие из миелобластов — миелоидные саркомы.

Они локализуются в любой ткани организма, но преимущественно поражают кожные покровы и дёсны. В ряде случаев болезнь переходит из хронической стадии в финальную, минуя фазу акселерации.

Принцип перехода из одной стадии ХМЛ в другую, а также образование новых мутировавших клонов и субклонов до конца не изучен.

Формы бластного криза

Вид криза определяет поражение клетки-предшественницы

Для идентификации бластных клеток терминальной стадии ХМЛ используют цитохимические методы, морфологические способы диагностики и иммунофенотипирование.

Выделяют 4 формы БК:

  • миелобластная (55%) — преобладают предшественники миелоидного ряда.
  • лимфобластная (25%) — наличие лимфоидных бластных клеток.
  • эритробластная (10%) — выявляются клетки, относящиеся к эритроидному ряду.
  • недифференцированная (10%) — классифицировать не представляется возможным.

Как проявляется бластный криз?

Бластный криз характеризуется устойчивостью к лечению

Характерные показатели перехода ХМЛ в стадию БК:

  • отсутствие ответа на терапию;
  • увеличение размеров селезёнки и печени, иногда до аномально больших форм;
  • симптомы общей интоксикации, потеря аппетита, снижение массы тела;
  • нарастающая слабость, головокружения, выраженная бледность;
  • периодическое повышение температуры более 38-39 градусов;
  • спонтанные кровотечения;
  • ноющие либо резкие боли в костях;
  • поражения кожных покровов опухолевыми образованиями зеленоватого, серого, фиолетового оттенков;
  • инфекционные заражения, резистентные к лечению, склонные к быстрому развитию осложнений;
  • редкие проявления: инфаркт либо разрыв селезёнки.

В чем заключается опасность для жизни

Бластный криз влечет за собой снижение иммунитета

Опасность для жизни заключается в замещении здоровых клеток клонами, быстро прогрессирующем разрастании злокачественных образований.

Из-за выраженного снижения тромбоцитов происходят кровотечения, которые тяжело остановить, повышается риск внутренних кровоизлияний.

Снижение эритроцитов приводит к анемии, упадок числа лейкоцитов — к незащищённости организма от патогенных микроорганизмов. Пациента сопровождают инфекционные заболевания, характеризующиеся тяжёлыми осложнениями.

Лечение бластного криза

При лечении бластного криза применяется химиотерапия

Благодаря выявлению гибридного белка BCR-ABL было создано эффективное средство для борьбы с ХМЛ — ингибиторы тирозинкиназ. Первое средство, применяемое в лечебной практике с начала XXI века — Иматиниб, позже были зарегистрированы его комбинации. Применяются на всех этапах заболевания, при БК в некоторых случаях удаётся продлить жизнь пациента.

При лечении БК учитываются препараты, принимавшиеся в предыдущих стадиях. Если Иматиниб уже использовался перед переходом болезни в БК, его рекомендуется заменить одним из ингибиторов второго поколения.

При образовании резистентности и к этому средству, заменяют следующим. Дозировка на этапе БК обычно в 2 раза выше, чем при хроническом течении.

Терапия ингибиторами позволяет достичь у некоторых пациентов большого и полного цитогенетических ответов, но они не стабильны.

Параллельно во многих случаях назначают химиотерапию, которая оказывает больший эффект для лимфобластной формы. Также применяются противоопухолевые препараты (Цитозар, Алексан).

Пациенту может быть проведена трансплантация стволовых клеток. Однако риск осложнений очень высок.

Если было принято решение провести трансплантацию, предварительно обязательно назначают высокую дозу химиотерапии или лучевой терапии.

Хронический лейкоз: симптомы, прогнозы, стадии и диагностика

Бластный криз при лейкозах: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Хронический лейкоз – это злокачественная опухоль, развивающаяся в кровеносной системе. В её формировании участвуют зрелые и молодые клетки из миелоидного или лимфоидного ряда. Болезнь поражает в основном взрослых людей после 50 лет.

Но в последнее время врачи заметили омоложение болезни – все чаще диагностируется патология у детей. Симптомы проявляются в зависимости от вида лейкоза. Для уточнения диагноза требуется расширенное обследование пациента.

По результатам анализов принимается решение о терапии.

Кровеносная система способна выполнять специфическую функцию – насыщение тканей с органами кислородом, полезными микроэлементами и витаминами. Обратно выводит продукты жизнедеятельности, углекислый газ и другие вещества. Онкологическое заболевание, поражающее кровь, считается одним из самых опасных.

Характеристика заболевания

Лейкемия развивается в органах кроветворения. Провоцирует болезнь увеличение главных клеток кровоснабжения, сохраняющих способность к дифференциации.

Хронический лейкоз представляет собой лимфопролиферативную или миелопролиферативную патологию, характеризующуюся увеличением дифференцированных клеток крови.

Отличается от острой формы тем, что в формировании участвует зрелая или созревающая клетка. Острый лейкоз формируется из низкодифференцированных клеток крови.

На первой стадии образуется опухоль доброкачественного типа. Новообразование способно несколько лет присутствовать у человека в организме, не принося дискомфорта и других побочных эффектов. В процессе развития происходит трансформация в злокачественный вид. Развитие протекает медленно.

Диагностируется данный вид лейкемии у взрослых после 40 лет и у пожилых людей. Мужчины больше подвержены заболеванию, чем женщины. Дети также подвержены хроническому лейкозу, но реже – встречается у 2% больных.

Причины развития патологии

Точной причины, вызывающей хроническую лейкемию, врачам не известно. Болезнь изучается, появляются новые теории развития. Учёные выделяют ряд факторов, которые способны спровоцировать развитие опухоли:

  • Может развиваться из-за присутствия в организме вируса, влияющего на геном клеток – вирус Эпштейна-Барра, ретровирус, папилломы и другие.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Хронический миелолейкоз провоцирует нарушения в хромосомном ряду (мутация 22 хромосомы и фрагмента длинного плеча).
  • Онкологический процесс может спровоцировать воздействие на организм радиоактивного облучения в высокой дозе.
  • Взаимодействие с токсичными химическими соединениями и канцерогенными веществами – краски, продукты нефтепереработки, бензол и другие.
  • Влияние специфических лекарственных средств – из группы цитостатиков и антибиотиков, соли золота.
  • Злоупотребление никотином и спиртными напитками.

Хронический лимфоцитарный лейкоз вызывает взаимодействие с токсичными гербицидными и пестицидными средствами на протяжении длительного времени. Хронический миелоидный лейкоз чаще развивается при влиянии на организм высоких доз радиационного облучения.

Клиника болезни связана с иммунными нарушениями в гематологической структуре – анемия, снижение уровня тромбоцитов, коллагенозом.

В медицинской практике есть примеры, когда установить причину развития опухоли не удалось. Присутствовало нескольких провоцирующих факторов.

Разновидности хронического лейкоза

Опухолевый процесс, поражающий кроветворение, изучает гематология. Хроническую лейкемию формирует зрелый вид клеток и ряд созревающих элементов. Хронический вид лейкоза подразделяют на две большие группы – хронический лимфоцитарный лейкоз и хронический миелоидный лейкоз.

Форма опухоли зависит от клетки-субстрата, которая сформировала патологию – лимфобластный, миелоидный и моноцитарный вид.

Хронический лимфоцитарный рак включает следующие типы заболеваний:

  • Лимфоматоз кожи, или болезнь Сезари;
  • Хронический лимфолейкоз;
  • Различные виды парапротеинемических гемобластоз – патологии лёгких или тяжёлых цепей с макроглобулинемией Вальденстрема, миеломная болезнь;
  • Волосатоклеточный лейкоз.

К миелоидной форме относят хронический миелолейкоз, истинную полицитемию с эритромиелозом и другие.

Моноцитарная группа подразделяется на гистиоцитоз и миеломоноцитарный лейкоз.

Течение патологии проходит две стадии:

  • Первая – это доброкачественная форма (моноклоновая).
  • Вторая – злокачественная (поликлоновая).

Развитие онкологического процесса условно делят на три стадии:

  • На начальной стадии злокачественный процесс протекает в области поражённого участка, не выходя за границы – симптомов болезни нет.
  • Развёрнутая стадия может характеризоваться увеличением опухоли в размерах, поражением соседних тканей – появляются первые признаки патологии.
  • На терминальной стадии опухолевый процесс распространяется на весь организм, присутствуют метастазы в отдаленных участках – наблюдается клиническая картина онкологии.

Симптомы миелоидной формы заболевания

На начальной стадии миелолейкоз протекает бессимптомно. Иногда могут наблюдаться признаки, несвойственные патологии. Присутствуют структурные изменения в крови, но выявить их можно только при проведении анализа. Больные жалуются на мышечную слабость, увеличение потоотделения, температура тела колеблется от 37 до 38 градусов, болевые ощущения в области правого ребра.

Развернутая стадия может отличаться более выраженными признаками:

  • Селезёнка с печенью увеличиваются в размерах;
  • Пострадавший начинает резко худеть;
  • В костных тканях и суставах присутствуют боли;
  • На кожных покровах и слизистых присутствуют лейкемические инфильтраты;
  • В каловых массах и моче наблюдаются примеси крови;
  • У женщин в период менструации отмечается сильная кровопотеря;
  • Влагалищные кровотечения, не связанные с менструальным циклом;
  • Удаление зуба сопровождается сильным кровотечением.

На последней стадии симптомы приобретают острый характер с признаками интоксикации организма. Симптоматика напоминает острую форму лейкоза – кожные поражения, сильная кровопотеря, инфекционные поражения организма, температура тела повышается до 40 градусов. В тяжёлой форме возможно наступление разрыва селезёнки.

Симптомы лимфоидной формы болезни

Главным признаком болезни этой формы считается увеличение лимфатических узлов. Происходит это в развернутый период протекания болезни. Начальная стадия протекает без выраженных признаков. На второй стадии увеличиваются пораженные лимфоузлы, постепенно распространяется на остальные виды лимфатических узлов.

Лейкоцитоз провоцирует увеличение селезёнки с печенью. Лимфоузлы, превышающие нормальные размеры, передавливают желчевыводящие пути и полую вену. Внешне наблюдаются признаки желтухи, отекание мягких тканей лица и шеи с руками.

Больной жалуется на болевые ощущения в суставах, зудящий эффект на коже и вторичное инфекционное поражение.

Отёки возле глаз у человека

Интоксикационные симптомы проявляются – мышечной слабостью, повышенным потоотделением, лихорадочным состоянием, отсутствием позывов к мочевыделению, увеличение сердечного ритма сопровождается головокружением и одышкой, могут присутствовать глубокие обмороки.

Терминальная стадия характеризуется геморрагическим и иммунодефицитным синдромами.

В верхних слоях дермы и слизистых наблюдаются точечные кровоизлияния, у больного присутствуют носовые кровотечения, кровоточат десны, у женщин продолжительные маточные выделения крови.

Иммунная система, пораженная опухолевым процессом, не способна выполнять защиту организма, что проявляется частыми инфекционными осложнениями – бронхит, пневмония, туберкулез, грибок кожи, воспалительные процессы в тканях, болезни почек и герпес.

Внутренние органы претерпевают серьёзные структурные изменения. Организм переносит сильнейшую истощённость. Развивается почечная недостаточность. Продолжительные кровотечения, инфекции и дефицит гемоглобина могут спровоцировать смерть пациента. Хронический лимфолейкоз способен трансформироваться в острый лейкоз с лимфосаркомой.

Диагностика заболевания

Точный диагноз врач сможет поставить после тщательного обследования больного. Диагностика лимфолейкоза включает следующие процедуры:

  • Проводится физикальный осмотр пациента и собирается полный словесный анамнез о течении болезни.
  • Кровь нужно сдать на общий анализ и онкомаркеры – характеристиками рака считаются анемия, присутствие миелоцитов с гранулоцитами, бластный криз, лейкоцитоз с лимфоцитозом, выявляются лимфобласты и клетки Боткина-Гумпрехта.
  • Проводится процедура стернальной пункции костного мозга, которая покажет состояние клеточного ряда крови и жировой ткани.
  • Трепанобиопсия с биопсией лимфатических узлов покажет степень злокачественности новообразования и стадию болезни.
  • Ультразвуковое исследование покажет степень поражения лимфатических узлов с печенью, почками и селезёнкой.
  • Органы грудной клетки изучаются при помощи рентгенографии.
  • Дополнительно для уточнения состояния пациента назначается лимфосцинтиграфия и МСКТ органов брюшной полости.

При получении всех результатов анализов врач сможет установить вид опухоли, степень поражения органов. На основании этого будет принято решение о курсе терапии и сроке проводимых мероприятий.

Лечение и прогноз выживаемости больных

На начальной стадии обычно консервативное лечение не применяется. Пациент находится под наблюдением врача.

На данном этапе больному рекомендуется исключить физические нагрузки, стрессовые ситуации, воздействие прямых солнечных лучей, лечебные процедуры, связанные с электропрогреванием и теплолечением.

Назначается сбалансирование питание, насыщенное витаминами и микроэлементами, ежедневные прогулки на свежем воздухе в течение продолжительного времени.

На второй (развёрнутой) стадии заболевания применяется химиотерапия и лучевое облучение. Для химиотерапии используются лекарственные препараты из группы цитостатиков – Бусульфан, Митобронитол, Гидроксимочевина и другие. Облучение гамма-лучами применяется для блокирования увеличения селезёнки. Иногда врачи применяют лейкаферез.

Дозировка и сроки подбираются индивидуально для каждого больного. Данные процедуры позволяют остановить развитие опухоли и предотвратить бластный криз. Эффективным методом в борьбе с раком крови служит трансплантация костного мозга. Для проведения операции используются собственные стволовые клетки или донорские.

Зависит от состояния пациента.

На терминальном этапе болезни применяется полихимиотерапия с использованием высоких доз лекарственных препаратов. Также используется симптоматическое лечение и методы паллиативной медицины для купирования болевых синдромов.

Точно сказать прогноз лечения врач не сможет – зависит от формы рака, физического состояния пациента и степени поражения организма. В среднем продолжительность жизни больных с таким диагнозом составляет от 3 до 5 лет.

Есть примеры в медицинской практике жизни более 15 лет. Рекомендуется выполнять клинические рекомендации лечащего врача, соблюдать режим питания и прогулок на свежем воздухе.

Это позволит увеличить шанс прожить дольше с минимальными осложнениями.

Источник: https://onko.guru/zlo/hronicheskij-lejkoz.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.